Le syndrome de Pepper: à propos de deux cas observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso)

Abstract

Le syndrome de Pepper est une forme métastatique hépatique du neuroblastome. C’est une entité spécifique du nourrisson de moins de six mois qui a la particularité de pouvoir régresser de façon spontanée avec un pronostic favorable dans 80% des cas. A cause de sa rareté, nous rapportons deux cas du syndrome de Pepper observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso). Il s’agissait de deux nourrissons de sexe féminin chez qui la symptomatologie de la maladie se traduisait par une augmentation du volume abdominal, une hépatomégalie et des signes de lutte respiratoire. L'échographie a permis de poser le diagnostic par l’aspect nodulaire du foie dans les deux cas et la détermination de la tumeur primitive dans un cas. Le dosage des catécholamines urinaires a confirmé un cas. L’évolution était fatale chez les deux patientes du fait des complications de compression par le foie, des complications de la chimiothérapie dans l’un des cas et l’absence de traitement dans l’autre cas.

Long-Term Mortality of Children with Congenital Heart Disease Admitted to the Departmental University Hospital of Borgou/Alibori from 2011 to 2022

“…On the other hand, Adjagba et al in Benin in 2018 reported a male predominance with an M/F sex ratio of 1.3[9]. Studies carried out in Cameroon in 2022 and in Burkina-Faso in 2016 also noted a male predominance with sex ratios of 1.01 and 1.05 respectively[26] [27]. Sen et al found a male predominance of 55.8% in 2017 in a study of children with operated congenital heart disease from 17 low-and middle-income countries[28].…”

“…[16] [26] [30][34].Surgical treatment was indicated in 86.7% of children. This finding was reported byTougouma et al and Aliku et al with respective frequencies of 86.0% and 76.0% [16] [17].…”