Abstract:Hydroxyurea is an hydroxylated urea derivative used in many myeloproliferative disorders. Many, but unusual cutaneous disorders are related after its prolonged use. Their pathogenesis is not clear, but it is suggested that there is direct toxicity of the drug on the skin. We described a white, 75-year old man with diagnosis of Polycythemia Vera that in 11 years of treatment developed many cutaneous lesions: skin hyperpigmentation, atrophic lesions on forearms, longitudinal melanonychia of 20 nails, right forearm ulcer, cutaneous xerosis, ichthyosis and auricular spinocellular carcinoma. At this moment, the literature reports describe little diversity of lesions in affected patients. Keywords: Hydroxyurea; Polycythemia vera; Skin manifestations Resumo: A hidroxiureia é um derivado hidroxilado da ureia utilizado em diversas desordens hematológi-cas. Inúmeras alterações cutâneas, porém raras, são relatadas após seu uso prolongado. A patogênese das mesmas não está bem esclarecida, porém, sugere-se que a droga tenha uma ação tóxica direta sobre a pele. Descrevemos um homem de 75 anos, branco, com diagnóstico de Policitemia Vera que, ao longo de 11 anos de tratamento com hidroxiureia, evoluiu com várias lesões cutâneas: hiperpigmentação da pele, lesões atró-ficas em antebraços, melanoníquia longitudinal das 20 unhas, úlcera em antebraço direito, xerose cutânea, ictiose em pernas e carcinoma espinocelular no pavilhão auricular direito. Até o momento, os relatos na literatura descrevem pouca diversidade de lesões nos pacientes acometidos.