Leiomyosarcoma of the Pulmonary Hilar Vessels

Abstract

Leiomyosarcomas are uncommon tumors. They have a predilection for deep soft tissues, with a rare group arising in medium-sized or large veins, far less frequently in arteries. We report a case of a 63-year-old man, with an enlarging mass located in the left pulmonary hilar region which was discovered on a routine chest radiograph. Cytology of the sputum and bronchoscopic biopsies did not reveal any malignant cells. Over 5 months observation, there was a clear progression of the mass, and the patient finally underwent a left pneumonectomy which allowed the diagnosis of an intravascular leiomyosarcoma partially destroying major arteries and veins in the hilar region. A review of the literature reveals 67 cases of leiomyosarcoma involving the pulmonary artery. None of these cases had an associated venous pathology. The disease is found mainly in adult women. Clinical diagnosis is very difficult because most of the cases have no specific clinical signs; the major differential diagnosis is that of pulmonary thrombo-embolism. Prognosis depends on histological degree of the tumor and extent of the disease, metastases occur mainly in the liver, lung, and brain and less frequently in regional lymph nodes. Treatment is always surgical, chemotherapy is ineffective and the effectiveness of radiotherapy depends on the total dose of irradiation. Sarcomas of hilar blood vessels have a very poor prognosis with a one year survival estimated, from the onset of symptoms, at 20%.

Mesenchymal Tumors of the Lung

“…[196][197][198][199][200][201][202][203][204][205][206][207] These tumors can be of vascular, muscle, osseous, or cartilaginous composition or may be of a more undifferentiated nature. For all tumors seen within the lumen of the pulmonary artery, it is essential to identify those with pulmonary artery origin because their treatment will differ.…”

Primäres Leiomyosarkom der Pulmonalarterie - eine Fallbeschreibung

“…Durch radikales operatives Vorgehen, mit Pneumonektomie und ausgedehnter Gefäßresektion, kann das Überleben auf 10 -12 Monate verlängert werden [8]. Das Langzeitüberleben der Patienten hängt dabei weniger von dem Auftreten von Metastasen ab, die sich bevorzugt in der Lunge und seltener in Leber und Gehirn finden, sondern wird vor allem durch Lokalrezidive bestimmt [2,3,4]. Eine lokale Exzision dieser Tumoren, in der Regel durchgeführt wenn die Sarkomdiagnose präoperativ nicht bekannt war, bedeutet ein erhöhtes Risiko, zum einen einer Verschleppung von Tumormaterial mit konsekutiver Metastasenbildung und zum anderen einer inkompletten Resektion mit Lokalrezidiv.…”

Intimal sarcoma of the pulmonary artery

“…Selten besteht schon präoperativ der Verdacht oder gelingt die Diagnose während eines chirurgischen Eingriffs mittels Schnellschnittuntersuchung (in Einzelfällen präoperativ durch echooder CT-gesteuerte Punktion) [7,23]. Das Thoraxröntgen wird oft als normal interpretiert und kann ansonsten eine hilusnahe Masse, Cardiomegalie oder radiologische Zeichen peripherer Hypoperfusion zeigen [3,4,24]. Im EKG können Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie, Rechtsschenkelblock sowie Rhythmusstörungen bestehen.…”