Leiomyosarcoma (LMS) commonly arises from smooth muscles of visceral organs, such as uterus, gastrointestinal system and has a poor prognosis due to its metastatic potential. LMS derived from smooth muscles of the skin, named superficial LMS, usually indolent and has a better prognosis. Especially, LMS derived from pilar muscles is usually restricted to the dermis and rarely metastasizes. However, LMS originating from smooth muscles of subcutis behaves more aggressively and metastasizes more commonly. Here, we report a patient with giant superficial LMS on the lower extremity which invaded the underlying tissues like bone, tendons and joint and metastasized to the lung. The patient received chemotherapy following a below-knee amputation. (Turkderm 2015; 49: 226-8) Key Words: Superficial leiomyosarcoma, subcutaneous leiomyosarcoma, metastasis Leiomyosarkomlar (LMS), kutanöz ya da visseral düz kas kökenli malign lezyonlardır. Uterus, gastrointestinal sistem gibi visseral düz kaslardan köken alan derin leiomyosarkomlar daha kötü prognoza sahiptir. Buna karşılık, derinin düz kaslarından köken alan yüzeyel LMS daha iyi prognoz gösterir. Dermal kökenli LMS nadiren metastaz yaparken subkutan gelişim gösteren tipi daha agresif olup daha sık metastaz yapar. Bu sunumda alt ektremitede yüzeyel yerleşim gösteren, kemik ve eklem invazyonu yanı sıra akciğer metastazı da yapan, diz altı ampütasyonu sonrasında kemoterapi uygulanan, dev bir LMS olgusunu sunacağız. (Türk derm 2015; 49: 226-8) Anahtar Kelimeler: Yüzeyel leiomyosarkoma, subkutan leiomyosarkoma, metastaz
Summary
Özet
GirişLeiomyosarkom (LMS) malign bir düz kas tümörü olup tüm yumuşak doku sarkomlarının %5-10'luk kısmını oluşturur. Sıklıkla iç organlardan ve derin yumuşak dokudan köken alır. İç organ düz kaslarından gelişen derin LMS'ler sıklıkla metastaz yapar. Buna karşılık, derideki düz kaslardan gelişen LMS'ler nadiren metastaz yapar. Kütanöz LMS'ler; pilar kaslardan gelişirse dermal LMS, subkutan damar düz kaslardan gelişirse subkutan LMS olarak isimlendirilmektedir. Daha nadir görülen kutanöz LMS'ler, yüzeyel yerleşimli olup, daha iyi prognoza sahip olmasına karşın, literatürde metastaz yapan az sayıda yüzeyel LMS olgusu bildirilmiştir 1 . Kutanöz LMS'ler içerisinde subkutan dokudan köken alanlar, dermal LMS'ye göre daha agresif seyirli olup, daha sık metastaz yapma eğilimindedir. Burada ayak bileği yerleşimli, kemik ve eklem invazyonu gösteren, izlemde akciğer metastazı ortaya çıkan ülsere, yüzeyel subkutan bir LMS olgusu sunulmaktadır.
Olgu SunumuElli altı yaşındaki erkek hasta sağ topuk lateralinde iki senedir süregelen ülserasyon nedeniyle polikliniğimize başvurdu. İki sene boyunca ileri inceleme yapılmayan hastaya değişik