Léiomyosarcome de la veine cave inférieure sous-rénale

Léiomyosarcome de la veine cave inférieure: un cas clinique

“…Cette tumeur est révélée souvent par des douleurs abdominales, une masse abdominale peu sensible, une perte de poids, des nausées, une fébricule et/ou des œdèmes des membres inférieurs [ 6 ]. L'absence d’œdème des membres inférieurs signe habituellement le développement d'une circulation veineuse collatérale de suppléance [ 7 ]. L’échographie montre habituellement une tumeur rétropéritonéale à contours lobulés, hétérogène.…”

“…Elle permet également la recherche de métastases notamment hépatiques et pulmonaires [ 2 ]. L'IRM n'apporte pas d’éléments nouveaux par rapport aux nouvelles générations de scanner [ 6 , 7 ], elle montre la tumeur en signal intermédiaire sur les séquences T1 qui se renforce en T2, elle permet de préciser la topographie de la tumeur, ses rapports avec les organes de voisinage, et son retentissement sur la lumière de la VCI en différenciant les envahissements néoplasiques des thromboses cruoriques. Les techniques invasives (angiographie, échographie endo-vasculaire) ont perdu de leur intérêt dans le diagnostic des LMS de la VCI du fait du développement des techniques non invasives [ 7 ].…”

“…Les diagnostics différentiels d'une masse rétropéritonéale affectant la VCI incluent le Léiomyosarcome, le sarcome intimal, le thrombus tumoral de drainage veineux, les tumeurs stromales gastro-intestinales et le thrombus cruorique, les tumeurs surrénaliennes (phéochromocytome) rénales étendues à la VCI et les paragangliomes [ 3 ]. D'un point de vue thérapeutique, le seul traitement dont l'impact sur la survie ait été démontré reste la chirurgie radicale, dominé par l´exérèse monobloc de la tumeur, élargie éventuellement aux organes de voisinage, ce traitement est à adapter à la topographie de la tumeur, le but du traitement est l'exérèse complète de la tumeur, la conservation du retour veineux et la prévention des récidives [ 3 , 4 , 7 ]. la place des traitements adjuvants de type radiothérapie et chimiothérapie reste à définir [ 5 , 7 ].…”

“…D'un point de vue thérapeutique, le seul traitement dont l'impact sur la survie ait été démontré reste la chirurgie radicale, dominé par l´exérèse monobloc de la tumeur, élargie éventuellement aux organes de voisinage, ce traitement est à adapter à la topographie de la tumeur, le but du traitement est l'exérèse complète de la tumeur, la conservation du retour veineux et la prévention des récidives [ 3 , 4 , 7 ]. la place des traitements adjuvants de type radiothérapie et chimiothérapie reste à définir [ 5 , 7 ]. Le pronostic des LMS de la VCI reste sombre avec un taux de survie à 5 ans inférieur à 50% et un taux de survie à 10ans inférieur à 30%.…”