Le goitre ectopique endothoracique est une maladie rare, il représente moins de 1% de l'ensemble des goitres endothoracique, son diagnostic positif est parfois difficile et repose sur les données de l'imagerie. Le traitement est chirurgical en raison des risques de compression et de dégénérescence maligne. Nous rapportant un cas particulier d'un goitre ectopique endothoracique prenant la forme d'une masse kystique du médiastin avec des signes de compression du nerf phrénique.