Les médulloblastomes et leurs cellules d’origine

Division symétrique ou division asymétrique : Sonic Hedgehog contrôle le destin des cellules souches neurales adultes

“…En l'absence de Shh, Patched réprime l'activité de Smoothened, l'élément clé de la transmission du signal Shh et une cible thérapeutique potentielle [10,11]. Si Patched n'est plus fonctionnel, la répression qu'il exerce normalement sur Smoothened est levée, ce qui conduit à l'activation endogène de la voie et à l'induction de la transcription du gène cible Gli1 dont le niveau d'expression reflète l'activité de la voie ( Figure 1A [6,16]. Les CSN sont le lieu d'initiation de la tumeur, alors que ce sont les progéniteurs des neurones granulaires qui en dérivent qui sont à l'origine du processus tumorigénique, en proliférant de façon anormalement élevée en réponse à la signalisation Shh [17].…”