O objetivo desta revisão integrativa é aprofundar o entendimento das manifestações gastrointestinais e complicações clínicas associadas à Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), contribuindo para o avanço do conhecimento científico sobre essa condição genética rara. A SPJ é caracterizada por pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal e pigmentação mucocutânea, apresentando complicações graves, como sangramento gastrointestinal e risco aumentado de câncer. Portanto, destaca-se a importância do reconhecimento precoce e do manejo adequado das manifestações gastrointestinais e das complicações potencialmente graves. A metodologia inclui uma revisão integrativa de literatura, com critérios de inclusão envolvendo estudos sobre SPJ e suas características gastrointestinais, publicados nos últimos cinco anos em inglês, português ou espanhol. Os resultados desta revisão ressaltaram a gravidade das complicações associadas à SPJ, incluindo sangramento gastrointestinal, anemia, intussuscepção e um risco aumentado de câncer, especialmente após a quarta década de vida. Além disso, a análise revelou a importância fundamental do diagnóstico precoce por meio de métodos de imagem, tais como cápsula endoscópica, enterografia por ressonância magnética, por tomografia computadorizada ou colonoscopia. Conclui-se que o manejo eficaz da SPJ requer diagnóstico precoce, vigilância regular e intervenção terapêutica oportuna para prevenir complicações graves e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.