Lesiones cutáneas aisladas en un neonato: un caso de histiocitosis de Langerhans congénita

Histiocitosis de células de Langerhans en recién nacidos: ¿un proceso benigno y autoinvolutivo?

“…También se han descrito casos similares, pero de presentación en los primeros meses de vida, y no congénita (como en nuestros casos 2 y 3), que pueden tener la misma evolución (aunque parecen presentar enfermedad multisistémica con mayor frecuencia) 1 . De igual forma, se han descrito casos con idéntica presentación, pero evolución a cuadro multisistémico, o con recidivas años después de su aparente involución completa (entre un 8 y un 13 %, según las series) 3 , incluso con desenlace mortal, por lo que no siempre se debe considerar «autoinvolutiva» ni «benigna». Así, si bien parece evidente que los pacientes con manifestaciones cutáneas congénitas presentan por lo general mejor pronóstico, debemos evitar dicha terminología, procurando una actitud expectante y un seguimiento a largo plazo de estos pacientes 1,[3][4][5] .…”

“…Mediante la tinción con hematoxilina-eosina, se observan cúmulos de histiocitos en la dermis papilar, con marcado epidermotropismo y positividad a los inmunomarcadores S100 y CD1a. En la microscopia electrónica, se aprecian los gránulos de Birbeck en el citoplasma de estas células [1][2][3][4][5] .…”

“…Así, ante la existencia en un neonato de lesiones papulovesiculosas o vesiculopustulosas o nódulos con centro ulcerado únicas o múltiples, debe tenerse en cuenta el posible diagnóstico de una HCL, que puede pasar desapercibido por la falta de sospecha clínica: probablemente, esta enfermedad sea más frecuente de lo sospechado, por lo cual, se impone la evaluación inicial por dermatólogos y pediatras capacitados 1,3,5 .…”

“…Las histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se deben a la proliferación descontrolada de una estirpe de células dendríticas inmaduras de origen mieloide positivas para CD1a/CD207 y activadas, que infiltran uno o más órganos. La HCL puede ser unifocal, multifocal o diseminada, y puede presentarse a cualquier edad, desde el nacimiento hasta la edad adulta, con un pico de mayor incidencia en niños de entre 1 y 4 años [1][2][3] .…”

“…Cuando las lesiones cutáneas ya estaban presentes de forma congénita, el cuadro se conoce clásicamente como enfermedad de Hashimoto-Pritzker o histiocitosis congénita autolimitada (HCA), aunque algunos autores recomiendan evitar dicha denominación 1,[3][4][5] .…”