Leucemia linfoblástica aguda Philadelphia positiva como causa de trombosis venosa profunda no provocada

Abstract

Objetivos: realizar una descripción de características clínicas, paraclínicas y terapéuticas de pacientes con leucemia linfoblástica aguda Philadelphia positiva (LLA phi +) que debutaron con trombosis venosa profunda no provocada.
 Presentación de casos: examinamos a 4 pacientes con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda de precursores de células B quienes debutaron con trombosis venosa profunda de miembros inferiores como síntoma inicial. La edad fue variable en un rango de 45 a 80 años, los síntomas iniciales fueron el dolor y el edema a nivel de miembros inferiores, el inicio de estos fue de dos a tres meses previos al ingreso hospitalario. Al examen físico los pacientes tenían edema del miembro inferior comprometido, 2 casos tenían signo de Olow y Homans. Los doppler venosos en todos los casos muestran trombosis venosa de la vena poplítea, 2 casos tenían compromiso simultáneo de venas gastrocnemias, venas tibiales y venas safena mayor, un caso tenía compromiso en ambas extremidades. Los estudios de medula ósea evidencian linfocitos precursores B patológicos con traslocación q9;22 - BCR ABL positiva; 2 pacientes tenían compromiso a nivel de sistema nervioso central. Todos los pacientes recibieron inicialmente anticoagulación previa con nuevos anticoagulantes orales, con hallazgo incidental en el hemograma de leucocitosis con presencia de formas inmaduras. Durante la estancia hospitalaria se modificó el tratamiento a heparina de bajo peso molecular; la duración de la anticoagulación fue de tres meses (Tabla 1).Conclusiones: La enfermedad tromboembólica venosa es una entidad potencialmente mortal, se relaciona con múltiples factores entre ellos las neoplasias. Esta relación se tiene presente con neoplasias de órganos sólidos, pero en pacientes con neoplasias hematológicas son subestimados. El riesgo de trombosis en pacientes con neoplasias hematológicas puede ser similar o incluso mayor que el encontrado en pacientes con tumores sólidos. En el caso de leucemias la trombosis puede ser un síntoma de presentación al momento del diagnóstico, en una parte significativa de casos con leucemia promielocítica aguda (9.6 %) y otros tipos de leucemias mieloides agudas (3.2 %), pero en casos de leucemias linfoblásticas agudas la incidencia es baja (1.4 %) a diferencia de los otros tipos de leucemias y puede aumentar hasta el 36.7 % si se adicionan factores como la quimioterapia (asparaginasa) y uso de catéter intravascular. Usualmente son más frecuentes los eventos trombóticos venosos (80 %) que los arteriales (20 %), siendo la trombosis venosa profunda de miembros inferiores y la trombosis de senos venosos los sitios anatómicos más afectados. No hay estudios prospectivos con respecto al anticoagulante de elección, dosis y duración en estos pacientes. La mayoría de las recomendaciones son extrapoladas de paciente con neoplasias de órganos sólidos donde se usa heparinas de bajo peso molecular (HBPM) como anticoagulante de primera línea por tres a seis meses después del diagnóstico de trombosis; sin embargo, en pacientes con leucemia es complicado el manejo anticoagulante teniendo por la presencia de trombocitopenia y uso de quimioterapia intensiva, algunos expertos recomiendan uso de HBPM a dosis de anticoagulación si el conteo plaquetario es mayor de 50000. En nuestros casos clínicos todos los pacientes presentaron síntomas relacionados con trombosis venosa profunda como síntoma inicial, no presentaban síntomas típicos de LLA. Adicionalmente, todos los pacientes tenían mutación para BCR/ABL sin encontrar casos relacionados en la literatura. Por lo tanto, se debe tener en cuenta que las neoplasias hematologías se asocian a alta tasa de eventos trombóticos, aumentando la morbilidad.