Lewy body dementia: clinical manifestations, diagnosis, and treatment

Abstract

Клинические и патоморфологические проявления деменции с тельцами Леви (ДТЛ) описаны недавно и до сих пор активно обсуждаются, как и диагностика, и лече-ние этого заболевания. Вероятно, ДТЛ можно отнести к наиболее трудным для лечения нейродегенеративным по-ражениям головного мозга.Первое описание ДТЛ датировано 1950 г. и принад-лежит группе японских исследователей, которые наблю-дали несколько пациентов, страдавших сенильной демен-цией с необычными клиническими и морфологическими проявлениями [1]. Деменция была сходна с таковой при болезни Альцгеймера (БА), но сочеталась с психическими нарушениями, наиболее часто со зрительными и слуховы-ми галлюцинациями, возникающими уже в дебюте забо-левания. Для этих пациентов были характерны наличие экстрапирамидных симптомов -постурального тремора, тремора покоя, общей замедленности, а также диффузное распространение телец Леви (ТЛ) в подкорковых образо-ваниях и нейронах коры головного мозга. К сожалению, описав клинические и морфологические изменения, ти-пичные для ДТЛ, исследователи сделали неправильный вывод. У части пациентов были обнаружены морфологи-ческие изменения, типичные для БА, -сенильные бляш-ки и нейрофибриллярные сплетения. Вследствие этого сделано предположение, что такая деменция является результатом альцгеймеровского процесса и сочетается с независимо развивающимся паркинсонизмом. Таким об-разом, выделение ДТЛ в самостоятельную нозологиче-скую единицу было отложено более чем на 40 лет. В 1980 г. K. Kosaka и E. Iseki [2] представили описание клинико-морфологического случая, который называли «сенильной деменцией с тельцами Леви». Это описание очень напоминало представленные ранее: деменция, схо-жая с таковой при БА, сочетающаяся с паркинсонизмом и психическими расстройствами. При морфологическом ана-лизе выявлено диффузное распространение ТЛ в подкорко-вых и корковых структурах. Однако в отличие от предыду-щих исследователей К. Kosaka был уверен, что мозг пациен-та чист от амилоидных отложений, и связал как паркинсо-низм, как и деменцию с дегенеративным поражением, отличным от наблюдающегося при БА.В дальнейшие 10 лет появилось множество публика-ций, подтверждающих мнение K. Kosaka [3][4][5][6][7]. Исследова-тели во всем мире сообщали о пациентах с похожими кли-ническими и патоморфологическими проявлениями.Из-за отсутствия единого названия и клинических критериев предположительно нового заболевания попытка системного анализа данных оказалась неудачной, как и по-пытка создания клинико-морфологических критериев заболевания. Однако впоследствии выяснилось, что пред-ложенные критерии ДТЛ [8]