Linfangioleiomiomatose diagnosticada a partir de um pneumotórax espontâneo, um relato de caso

Abstract

A Linfagioleiomiomatose (LAM) é uma doença multissistêmica rara, caracterizada sobretudo por manifestações pulmonares. Sua apresentação inicial pode-se dar pelo desenvolvimento de Pneumotórax espontâneo, o qual ocorre em dois terços dos pacientes. A investigação diagnóstica deve ser realizada através de testes de função pulmonar, exames de imagem, bem como com a exclusão de doenças reumatológicas que participam do diagnóstico diferencial. O tratamento é a imunossupressão, sendo o Sirolimo considerado o padrão-ouro. Assim, o presente estudo tem como objetivos relatar um caso de Linfagioleiomiomatose diagnosticada partir do surgimento de um Pneumotórax espontâneo e revisar a literatura a respeito desta condição clínica.