Linfangiomatosis en una mujer posmenopáusica: reporte de caso y revisión de literatura

Abstract

La linfangiomatosis (LAM) es una neoplasia epitelial infrecuente que afecta al parénquima pulmonar. Se caracteriza por su morfología similar al músculo liso y afecta principalmente a mujeres jóvenes portadoras de mutaciones en el gen TSC. Este gen estimula la producción de fibras musculares y acumulación de lípidos intrapulmonares a través de la vía mTOR. Clínicamente la LAM es similar a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, difiriendo por producir quistes dispersos que obstruyen el drenaje linfático afectando al retroperitoneo y el suelo pélvico. Dada su infrecuencia, se presenta el caso de una mujer posmenopáusica sin sintomatología pulmonar previa, diagnosticada fortuitamente con LAM durante laparoscopia exploratoria por una patología no relacionada.