Lipoblastoma mediastínico en pediatría

Abstract

Objetivo: Describir dos casos de lipoblastoma mediastínico, patología de baja incidencia y poco conocida, siendo aún más infrecuente en mediastino, sin haber reportes descritos en nuestro país.Casos Clínicos: 2 pacientes, ambos de sexo masculino, menores de 3 años, en los que se encontró como hallazgo incidental una masa mediastínica en una radiografía de tórax. El estudio se complementó con una tomografía computada y en uno de los pacientes con una biopsia toracoscópica. En ambos se logró extirpación completa de la lesión vía toracotomía, siendo apoyado vía toracoscópica previa a la extracción de la lesión en uno de ellos. Uno de los pacientes evolucionó con Síndrome de Claude Bernard Horner el cual resolvió de manera espontánea luego de dos años y el segundo caso no presentó complicaciones.Conclusiones: el lipoblastoma mediastínico es una patología muy poco frecuente, las descripciones de la literatura se asemejan a los casos expuestos en este artículo, concluyendo que presentan un patrón muy similar entre ellos. Teniendo un pronóstico favorable si se logra la resección completa y siendo fundamental diferenciarlo de sus diagnósticos diferenciales para descartar malignidad.

Paediatric Mediastinal Lipoblastoma

“…Almost half of cases appear in the limbs, followed by the trunk and head and neck. Mediastinum is an uncommon location [1].…”

“…Symptoms are mostly from local mass effect. When located in the mediastinum, it can cause dyspnoea, mainly due to lung and airway compression [1].…”

“…Cross-sectional imaging (CT or MRI) is very useful for establishing the lipomatous nature of the mass, determining its exact location and local extension which enables proper surgical planning. However, preoperative differential diagnosis between other fatty tumours is quite difficult [1].…”

“…Liposarcoma (particularly the myxoid variant) and hibernoma should be considered in the differential diagnosis, but both usually occur in older patients. Germ cell tumours, like teratoma, are frequent in the anterior mediastinum and more prone to demonstrate calcification and/or cystic component [1].…”

“…The definitive diagnosis is only achievable by histological examination [1]. Complete tumour resection should be the first choice in treatment of this condition [1].…”