Liquordiagnostik der Multiplen Sklerose – Diagnose und Differenzialdiagnose

Abstract

Bei der Multiplen Sklerose handelt es sich um eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit funktionellen Defiziten vorwiegend aufgrund multipler demyelinisierender Läsionen unterschiedlichen Alters. Grundkonzept der Diagnosestellung ist der Nachweis einer Dissemination des Krankheitsprozesses inBezug auf Ort und Zeit. Die diagnostischen Kriterien der Multiplen Sklerose wurden wiederholt revidiert. Der Artikel gibt einen Überblick über verschiedene Kriteriensysteme und diskutiert die derzeit verwendeten McDonald-Kriterien in ihrer revidierten Fassung von 2005. Die Diagnosestellung der Multiplen Sklerose beruht auf dem Ausschluss anderer entzündlicher, infektiöser, granulomatöser und hereditärer Erkrankungen, die nachfolgend skizziert werden. Ein klinischer Abklärungsalgorithmus bei Verdacht auf Multiple Sklerose wird vorgestellt. Im Rahmen der Diagnosestellung ist die Liquoranalyse essenziell, charakteristische Liquorbefunde und ihre Bedeutung werden diskutiert. Die Multiple Sklerose (MS) ist -als häufigste neurologische Ursache für die Entwicklung von Behinderung im jungen Erwachsenenaltereine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) mit funktionellen Defiziten vorwiegend aufgrund multipler, demyelinisierender aber auch axonaler Schä-digungen unterschiedlichen Alters. Sie ist anhand ätiologischer, klinischer und pathologischer Kriterien von anderen Erkrankungen mit Beeinträchtigung des Myelins abzugrenzen (Tab. 1). Klinisch ist die MS charakterisiert durch eine hohe inter-und intraindividuelle Variabilität sowohl in Hinblick auf die Läsionslokalisation -neben den "klassischen" Manifestationsorten (Sehnerv, Pons, periventrikuläres Marklager und zervikales Myelon) kann im Prinzip jede Struktur des ZNS betroffen sein -als auch in Hinblick auf die zeitliche Dynamik der Erkrankung. Grundkonzept der Diagnosestellung ist der objektive Nachweis einer Dissemination des Krankheitsprozesses in Bezug auf Ort und Zeit. Diagnostische KriterienDie diagnostischen Kriterien der MS wurden in den letzten Jahrzehnten wiederholt revidiert (Tab. 2). Neben den klassischen klinischen Kriterien fanden auch paraklinische, d. h. liquoranalytische, magnetresonanztomografische und elektrophysiologische Ergebnisse zunehmend Berücksichtigung. Die 2001 von einer Konsensusgruppe publizierten McDonald-Kriterien (28) ermöglichen die Diagnosestellung einer MS bereits nach einem ersten, auf das Vorliegen einer entzünd-lich-demyelinisierenden ZNS-Erkrankung verdächtigen klinischen Ereignis (klinisch isoliertes Syndrom, clinically isolated syndrome, CIS), wenn paraklinische Tests -unter besonderer Berücksichtigung der diagnostisch sehr sensitiven Magnetresonanztomografie (MRT) -den Nachweis einer zeitlichen und örtlichen Dissemination erbringen. Mehrere retrospektiv durchgeführte Studien mit hohen Patientenzahlen konnten in der Folge den Nutzen der Kriterien in Hinblick auf eine vergleichsweise frühere Diagnosestellung bei akzeptabler Sensitivität und Spezifität in Hinblick auf die spä-tere Entwickl...