“…Leurs incidences est estimée à 0,8 à 5 cas pour 1 million de personnes par an.Touche essentiellement la tranche d'âge comprise entre 20 -50 ans avec prédominance masculine quoique des cas d'enfants et nouveau-nés aient été décrits (4, 10),Son incidence dans la population noire est estimée à 6,5 cas/million d'habitants/an (2 fois celle des caucasiens). La localisation cranio-faciale représente 1 à 10% de l'ensemble des localisations possibles ; prépondérante au scalp, le front et la joue (2,6).Sur le plan étiologique, certains auteurs évoquent différents facteurs exogènes dans la survenue de l'affection tels que les parasitoses, les cicatrices de brûlure, de vaccination, de morsures humaines, de chirurgie, de radiothérapie, des naevi traumatisés, des lésions syphilitiques ainsi que des microtraumatismes, des lésions de kératose arsenicale. (7)D'autres auteurs incriminent les causes immunologiques telles que les chromosomes 22annulaires qui occasionneraient une amplification de séquences des chromosomes 17et 22,En effet, le DFS est caractérisé, dans plus de 90 % des cas, par la présence d'un réarrangement réciproque entre les chromosomes 17 et 22 sous la forme soit d'une translocation t (17 ;22) (q22 ; q13).…”