Localised forms of pulmonary amyloidosis

Abstract

Amyloidózy patří mezi vzácná onemocnění spojená s ukládáním depozit amyloidu ve tkáních a orgánech vedoucí k jejich dysfunkci, eventuálně selhání. Rozlišují se dvě formy tohoto onemocnění -systémová, vyznačující se postižením více orgánů a tkání, a lokalizovaná (fokální). Lokalizované formy amyloidózy nejčastěji postihují močový měchýř, kůži a plíce. Plicní amyloidózy mohou mít buď lokalizovanou podobu, nebo se jedná o postižení při systémové amyloidóze, nejčastěji AL amyloidóze, jako je tomu u difuzního alveolo-septálního plicního postižení. Další dvě formy plicní amyloidózy jsou tracheobronchiální a nodulární. Všechny tři formy bývají často detekovány náhodně, a to při provedení zobrazovacích vyšetřovacích metod z jiných příčin. Jejich prognóza je oproti systémovým amyloidózám příznivější, 5leté celkové přežití činí 90,6 %. V naší kazuistice popisujeme tři pacienty, u kterých byly diagnostikovány plicní formy amyloidózy. Ve všech případech byla diagnóza stanovena po resekci postižené části plic, po které již nebyla nutná další terapie, a u pacientů nedošlo k recidivě onemocnění.Klíčová slova: amyloidóza, alveolo-septální amyloidóza, lokalizovaná amyloidóza, nodulární plicní amyloidóza, tracheobronchiální amyloidóza. Localised forms of pulmonary amyloidosisAmyloidosis is a rare disorder caused by amyloid deposits in various organs and tissues resulting in vital organ dysfunction, eventually death. There are two forms of amyloidosis -systemic, characterized by multiple organs affected, and localized (focal). Localized forms of amyloidosis usually affect urinary bladder, skin and lungs. Pulmonary amyloidosis may be localized or systemic such as diffuse alveolo-septal pulmonary amyloidosis which usually accompanies systemic AL amyloidosis. Other two forms of pulmonary amyloidosis are tracheobronchial and nodular. All three forms are usually detected by accident when patients undergo chest examination for different reasons as most cases of pulmonary amyloidosis are asymptomatic. The prognosis of localized amyloidosis is good with 5-year overall survival being 90,6 %. In our case report we present three patients diagnosed with localized pulmonary amyloidosis at our center. In all cases the diagnoses were made following the resection of affected lung segments with no further treatment needed.

Uncommon Presentation of Undiagnosed B-Cell Lymphoproliferative Disorder as Nodular Pulmonary Amyloidosis

“…Most cases of amyloidosis in the lungs do not cause symptoms and are found by accident. Localized amyloidosis has a good prognosis, with a 90.6% survival rate of 5 years [ 1 ]. The incidence of systemic amyloidosis is about 14 cases per 1,000,000 people per year.…”

“…Positron emission tomography (PET) scans usually show positive fluorode-Patel et al J Med Cases. 2023;14 (1):36-43 oxyglucose (FDG) uptake in nodular pulmonary amyloidosis [4]. Compared to transbronchial needle aspiration, radiologyguided fine-needle aspiration biopsy of a peripheral pulmonary nodule has a higher yield for pathologic diagnosis [5].…”