Localized subepidermal blistering: not always bullous pemphigoid but a diagnostic challenge

Clinico histopathological Characteristics and Immunofluorescent Studies of Bullous pemphigoid in Anatomical Pathology Department, Cipto Mangunkusumo General Hospital within 2011-2018

“…1,3,4 Pemfigoid bulosa merupakan penyakit bula autoimun terbanyak secara umum dan pada kelompok penyakit pemfigoid. 4,5 Insiden pada berbagai populasi di dunia berkisar antara 2,4-21,7 kasus baru per 1 juta penduduk setiap tahun. 6 Penyakit ini terutama mengenai pasien usia >70 tahun dan lebih banyak dijumpai pada perempuan dengan rasio sebesar 1,04-5,1:1.…”

“…6 Penyakit ini terutama mengenai pasien usia >70 tahun dan lebih banyak dijumpai pada perempuan dengan rasio sebesar 1,04-5,1:1. 5,6 Manifestasi klinik bervariasi antar individu, diawali oleh fase non bulosa pada 20% pasien berupa lesi non spesifik seperti eritematosa, eksematosa, ekskoriasi, dan urtikaria selama beberapa minggu hingga bulan yang kemudian dilanjutkan fase bulosa dengan karakteristik bula berdinding tegang, berukuran 1-3 cm, berisi cairan serosa atau hemoragik yang apabila pecah akan meninggalkan area erosi dan krusta. 1,5,7 Umumnya lesi terdistribusi secara simetris dengan lokasi predileksi meliputi ekstremitas proksimal, abdomen bagian bawah, dan area intertriginosa.…”

“…1,5,7 Umumnya lesi terdistribusi secara simetris dengan lokasi predileksi meliputi ekstremitas proksimal, abdomen bagian bawah, dan area intertriginosa. 5,7 Pada 10-30% kasus menunjukkan keterlibatan mukosa terutama mukosa oral. 5,7 Beberapa faktor yang dianggap sebagai pencetus antara lain trauma, luka bakar, sinar ultraviolet, radioterapi, obat-obatan, berbagai penyakit inflamasi, gangguan neurologis, serta penyakit autoimun lainnya.…”

“…5,7 Pada 10-30% kasus menunjukkan keterlibatan mukosa terutama mukosa oral. 5,7 Beberapa faktor yang dianggap sebagai pencetus antara lain trauma, luka bakar, sinar ultraviolet, radioterapi, obat-obatan, berbagai penyakit inflamasi, gangguan neurologis, serta penyakit autoimun lainnya. [7][8][9] Dalam mendiagnosis pemfigoid bulosa dibutuhkan kombinasi antara keterangan klinik, gambaran histopatologik, dan direct imunofluorescence (DIF).…”

“…[7][8][9] Dalam mendiagnosis pemfigoid bulosa dibutuhkan kombinasi antara keterangan klinik, gambaran histopatologik, dan direct imunofluorescence (DIF). 5,7 Lesi klinik yang tidak spesifik serta banyaknya varian pemfigoid bulosa dapat menimbulkan kesulitan dalam penegakan diagnosis. 5 Temuan histopatologik hanya mampu mengarahkan diagnosis pada sekitar 50% kasus saja sehingga diperlukan pemeriksaan lanjutan menggunakan DIF untuk mendeteksi kompleks antigen-antibodi yang menjadi dasar penegakan diagnosis penyakit bula autoimun.…”