Low-grade Appendiceal Mucinous Neoplasm (Appendiceal Villous Adenoma) with Cystic Fibrosis: A Case Report

Abstract

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal dominant disease characterized by the dysfunction of exocrine secretory glands resulting from a mutation in the transmembrane regulator protein (CFTR) gene. As life expectancy increases in patients with cystic fibrosis secondary to advances in treatment, advanced age malignancies secondary to cystic fibrosis emerge. Especially, the frequency of gastrointestinal system malignancies and colon cancers increases with aging. Appendiceal tumors are a rare entity and constitute less than 1% of gastrointestinal tumors. We presented a villous adenoma encountered in an 18-year-old male patient with CF accompanied by clinical and radiological findings. Our case is the first reported appendiceal tumor that emerged in patients with cystic fibrosis.

Fibrosis Quística: esperanza y calidad de vida en pacientes pediátricos, adolescentes y adultos.

“…Según Świercz et al ( 23) existe una correlación entre la capacidad física de trabajo y la calidad de vida relacionada con la salud, indicando que la fibrosis quística puede tener un impacto en la capacidad física y en la percepción de la calidad de vida de los pacientes. El tratamiento de la enfermedad requiere una rutina diaria que puede incluir terapias respiratorias, medicamentos, fisioterapia y seguimiento médico frecuente, los que pueden afectar la calidad de vida de los individuos al requerir mucho tiempo y esfuerzo (18,19). El impacto emocional de la enfermedad también debe entrar a consideración, el enfoque multidisciplinario de la enfermedad debe abarcar el área emocional de los pacientes, ya que son propensos al aislamiento social y emocional a causa de tener que evitar lugares concurridos para no desarrollar infecciones, afectando por consiguiente su vida social y su capacidad para interactuar con amigos y familiares; además, el vivir con la enfermedad genera generar ansiedad, estrés y preocupación tanto para los pacientes como para sus familiares (24,25).…”

“…También existe dificultad para aumentar de peso debido a los problemas que surgen al digerir los alimentos debido a las secreciones que obstruyen partes del aparato digestivo, y síntomas gastrointestinales como esteatorrea (exceso de grasa en las heces). Adicionalmente, es de recalcar la presencia de, además de síntomas respiratorios y digestivos, síntomas relativos al estado emocional de los individuos, que experimentan bajo estado anímico y depresión (18). Simon et al ( 16) mencionan que los síntomas en pacientes pediátricos con fibrosis quística se asocian con el índice de masa corporal, recalcando la importancia de una nutrición adecuada en el manejo de la enfermedad para evitar la fatiga causada por mala absorción de nutrientes, mientras Blanco-Orive (17) describe que los síntomas respiratorios pueden aliviarse mediante el ejercicio físico, aunque la intensidad del mismo dependerá de la gravedad de la fibrosis en el individuo, si el cuadro es crónico, los niños con fibrosis quística pueden tener dificultades para crecer y desarrollarse adecuadamente debido a los problemas digestivos y nutricionales.…”