Lymphomatoid papulosis in children: a study of 10 children registered by the Dutch Cutaneous Lymphoma Working Group

Abstract

Lymphomatoid papulosis (LyP) is a chronic recurrent self-healing condition, with histological features suggestive of a malignant lymphoma. Only a few cases have been described in children. We report 10 children with this skin disease and compare them with the adult type of LyP and childhood cases described in the literature. Although LyP has the same clinical picture and histology in both age groups, in contrast with the adult type no transformation into malignancy has been described in childhood.

EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma*

“…70 Heliotherapy or exposure to sunlight was reported to be beneficial in 21 of 37 (57%) children. 69,71,72 In summary, most patients with LYP experience reduction in number of lesions and faster resolution after UV light exposure, but relapses are very common. Moreover, uncontrolled UV-light exposure will increase the risk for development of melanoma and nonmelanoma skin cancer.…”

Lymphomatoid Papulosis in Children

“…[3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16][17] The clinical presentation and histopathological features of LyP in children are comparable to those in adults, with recurrent crops of reddish brown papules and/or nodules primarily involving the trunk and extremities. 3,4 Typically, recurrent episodes of LyP lesions will last an average of 2 to 8 weeks, followed by spontaneous resolution with frequent secondary scarring. The histologic types of LyP can resemble Hodgkin disease (HD) (type A), mycosis fungoides (type B), or anaplastic large-cell lymphoma (type C) (Figure 1).…”

Papulose Linfomatóide em Idade Pediátrica: Desafios no Diagnóstico e Follow-up

“…4 As principais opções terapêuticas foram os corticoesteróides tópicos e orais, antibióticos (nomeadamente macrólidos), metotrexato e fototerapia (Tabela 1). 4,6,9,13,14 A resposta observada é variável, sendo, na maioria dos casos, limitada à diminuição da sintomatologia associada ou à supressão do surgimento de novas lesões. Acrescenta-se que, dos tratamentos experimentados, parece não haver nenhum que possa diminuir o risco de progressão para outro tipo de linfoma.…”

“…4 Pelo exposto, a maioria dos autores concorda que, dado o curso benigno da doença e a elevada taxa de resolução espontânea, na generalidade dos casos, o tratamento não é necessário, e só deve ser considerado se a doença afectar de forma significativa o doente. 3,4,6,9,14 Nos adultos, estão bem caracterizados os fatores de prognóstico e o risco de progressão para outro linfoma (5-20%), mais frequentemente micose fungóide (MF), linfoma de Hodgkin e LACG do grupo de linfomas não-Hodgkin. 6 Estudos mostram que o subtipo histológico A e o reordenamento monoclonal de genes de RCT são considerados fatores favoráveis à progressão para outro tipo de linfoma.…”

“…14 Pelo risco descrito, a maioria dos autores está de acordo com a necessidade de seguimento regular ao longo da vida, 4,[6][7][8]14 no entanto, as principais características de follow-up ainda se encontram por definir. A maioria dos trabalhos carece de dados específicos de monitorização clínica ou recomendações de exames complementares para identificação precoce de desenvolvimento de outro tipo de linfoma.…”