Maintenance therapy with imatinib appears necessary despite molecular remission in FIP1L1-PDGFRA fusion gene positive hypereosinophilic disorder

Ng, Heng Joo; Tan, Daryl; Yiu, Richard; How, Gee Fung

doi:10.1016/j.leukres.2007.04.004

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“…In addition, some recent data suggest that the persistence and the stability of haematological and molecular responses require the continuity of the imatinib administration. Discontinuing or interrupting the therapy appears to be indeed associated with molecular and cytological relapse, even in cases that have obtained a previous molecular complete remission .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 96%

Complete and long‐lasting cytologic and molecular remission of FIP1L1‐PDGFRA‐positive acute eosinophil myeloid leukaemia, treated with low‐dose imatinib monotherapy

Barraco

Carobolante

Candoni

et al. 2014

European J of Haematology

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Myeloproliferative neoplasms associated with FIP1L1-PDGFR rearrangements represent a rare subset of myeloid and lymphoid malignancies, characterised by the presence of eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1 genes. The fusion product of such genes is a tyrosine kinase oncoprotein sensitive to imatinib, which to date results to be the standard of care for FIP1L1-PDGFRA-positive chronic myeloproliferative disorders with eosinophilia. However, the coexistence of FIP1L1-PDGFRA rearrangement associated with acute myeloid leukaemia is extremely rare. Here, we report a rare case of FIP1L1-PDGFRA-positive acute myeloid leukaemia, with marked peripheral blood and bone marrow eosinophilia, treated with low dose of imatinib monotherapy, achieving a rapid and long-lasting complete cytologic and molecular remission, without need for intensive chemotherapy.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 96%

Complete and long‐lasting cytologic and molecular remission of FIP1L1‐PDGFRA‐positive acute eosinophil myeloid leukaemia, treated with low‐dose imatinib monotherapy

Barraco

Carobolante

Candoni

et al. 2014

European J of Haematology

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“…Therefore, to achieve hematological, cytogenetic or molecular remission, lower doses of imatinib (100-200 mg/d) without discontinuity were administered to patients with the FIP1L1-PDGFRA rearrangement in this previous study. By contrast, continuous imatinib administration (400-600 mg/d) was required for patients with BCR-ABL1 rearrangement (16). A recent study described a novel PDGFRB rearrangement, TBL1X receptor 1-PDGFRB, in a patient with AML with DEK-NUP214.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Imatinib therapy in acute myeloid leukemia with DEK‑NUP214 and FIP1L1‑PDGFRA rearrangement: A case report

Yang

Lin

et al. 2020

Oncol Lett

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The fusion product of FIP1-like-1 (FIP1L1) and platelet-derived growth factor receptor α (PDGFRA) gene rearrangement is a tyrosine kinase oncoprotein sensitive to imatinib. This gene rearrangement characterizes a novel clinico-biological class of myeloid and lymphoid neoplasms with eosinophilia and PDGFRA abnormalities. The DEK proto-oncogene (DEK) and nucleoporin 214 (NUP214) rearrangement is rare in patients with acute myeloid leukemia (AML); therefore, the coexistence of DEK-NUP214 and FIP1L1-PDGFRA rearrangements in patients with AML is extremely rare. The present study presents a rare relapse case of a patient with AML with DEK-NUP214 and FIP1L1-PDGFRA rearrangements, without marked eosinophilia in the peripheral blood or bone marrow. Low-dose imatinib monotherapy without intensive chemotherapy was used to achieve complete hematological remission.

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“…Im Gegensatz zur raschen hämatologischen Erholung sind begleitende kardiale Veränderungen jedoch teilweise nicht reversibel [12][13][14], auch wenn einige Fallberichte unter Imatinib eine hervorragende Regression der Löffler-Endokarditis-spezifischen Veränderungen im kurzfristigen Verlauf beschreiben [8,9,15]. So haben Kleinfeldt et al den Verlauf eines Hypereosinophilie-Syndroms mit kardialer Beteiligung unter Imatinib bereits mit 6 Monaten Nachbeobachtung beschrieben [16].…”

Section: Diskussionunclassified

Komplette Remission einer Löffler-Endokarditis bei einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie unter Imatinib

Wienemann

Bröckelmann

Adam

2020

Dtsch med Wochenschr

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Zusammenfassung Anamnese Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit massivem Pruritus bei Ganzkörperexanthem, generalisierten Muskelschmerzen und Belastungsdyspnoe NYHA II vor. Untersuchungen und Diagnose Durch weiterführende hämatologische Untersuchungen wurde die Diagnose einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie (MLN-EO) und Nachweis eines FIPL1L1-PDGFRA-Fusionsgens gestellt. Im Rahmen der kardiologischen Diagnostik erfolgte eine echokardiografische Untersuchung mit Nachweis eines Thrombus im rechten Ventrikel. In der Magnetresonanztomografie (MRT) zeigte sich der intrakavitäre Thrombus vom Apex bis zum rechtsventrikulären Ausflusstrakt reichend. Therapie und Verlauf Eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon und eine zielgerichtete Therapie mit Imatinib wurden initiiert. Hierunter konnte in den 11- und 23-monatigen Verlaufskontrollen mittels Magnetresonanztomografie der Thrombus nachweislich aufgelöst werden. Der weitere Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Folgerung Eine Löffler-Endokarditis mit begleitendem Ventrikelthrombus auf dem Boden einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie kann durch orale Antikoagulation und Therapie mit Imatinib erfolgreich behandelt werden.

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Maintenance therapy with imatinib appears necessary despite molecular remission in FIP1L1-PDGFRA fusion gene positive hypereosinophilic disorder

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Complete and long‐lasting cytologic and molecular remission of FIP1L1‐PDGFRA‐positive acute eosinophil myeloid leukaemia, treated with low‐dose imatinib monotherapy

Complete and long‐lasting cytologic and molecular remission of FIP1L1‐PDGFRA‐positive acute eosinophil myeloid leukaemia, treated with low‐dose imatinib monotherapy

Imatinib therapy in acute myeloid leukemia with DEK‑NUP214 and FIP1L1‑PDGFRA rearrangement: A case report

Komplette Remission einer Löffler-Endokarditis bei einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie unter Imatinib

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