Maladie de Kirner: traitement chirurgical

Clinical and radiological findings in Kirner’s deformity. A report of nine cases

“…There is no agreement about the aetiopathogenesis of Kirner's deformity, which is still unknown and controversial [17,[29][30][31], with hypotheses being: juvenile osteomalacia [5]; aseptic necrosis on the basis of biopsy findings, which showed lysis between the diaphysis and epiphysis of the terminal phalanx with diminished trabecular bone and decreased thickness of the zone of provisional calcification [15]; osteochondrosis of possible vascular origin [7]. Recently, it has been suggested that Kirner's deformity is a congenital defect of growth-cartilage to be classified among the genotypic osteochondrodysplasias (such as a epiphyso-metaphyseal acrodysplasia) [4, 26,31].…”

“…Recently, it has been suggested that Kirner's deformity is a congenital defect of growth-cartilage to be classified among the genotypic osteochondrodysplasias (such as a epiphyso-metaphyseal acrodysplasia) [4, 26,31].…”

“…Circa l'eziopatogenesi della anomalia, ancora oscura e fonte di discussione [17,29,30,31], sono state fatte alcune ipotesi: da una osteomalacia giovanile [5], ad una necrosi asettica [15], giustificata da un reperto istopatologico post-bioptico, che ha dimostrato solo un'irregolarità della zona di passaggio tra cartilagine e zona diafisaria con riduzione dell'osso trabecolare ed in particolare con ridotto spessore della zona di calcificazione provvisoria; ad una osteocondrosi di natura vascolare [7]. Attualmente l'orientamento della letteratura è che si tratti di una alterazione congenita della cartilagine di accrescimento nel contesto generale delle ostecondrodisplasie genotipiche (acrodisplasia epifiso-metafisaria) [4, 26,31]. È stata avanzata anche l'ipotesi, nell'unico caso studiato con RM, che un processo infiammatorio cronico od una alterazione della vascolarizzazione siano la causa della anomalia [30].…”

“…Since Kirner's deformity resolves spontaneously, surgery appears unnecessary for correction although good cosmetic results have been obtained in a few operated cases [4, 21,31]. Temporary splinting may be of benefit in painful cases.…”

“…Nell'età adulta la forma evolve con fusione delle due porzioni della falange, lasciando come reliquato solo un danno estetico dovuto all'incurvamento od una lieve difficoltà ad eseguire quei movimenti che richiedono l'uso del V dito, come suonare strumenti tipo pianoforte o violino e scrivere a macchina. Anche se Carstam et al [21], Luppino [4] e Mantero [31] hanno ottenuto buoni risultati estetici con una osteotomia correttiva, l'anomalia, per la sua spontanea regressione con il passar del tempo, non deve essere fonte di interventi chirurgici non necessari, mentre può ricevere beneficio da una immobilizzazione temporanea in caso di dolore.…”