A neoplasia mamária masculina é rara, representando menos de 1% dos casos de câncer de mama, mas têm incidência crescente ultimamente. Seu manejo guia-se pelos estudos do acometimento feminino, contudo, dados mostram que existem características específicas ao homem. Essa revisão de literatura objetivou ampliar a compreensão dos conhecimentos que abordam o carcinoma masculino, um assunto pouco retratado. As buscas sobre o tema foram feitas nos bancos de dados BIREME, SciELO, MS, Medline, LILACS, PubMed e INCA nos últimos 18 anos. Os resultados mostraram que a patologia apresenta etiologia desconhecida, mas, fatores genéticos (mutações nos genes BRCA1/BRCA2), hormonais e ambientais estão associados com seu maior desenvolvimento. O subtipo mais observado é o carcinoma ductal, e, raramente, o lobular. Manifesta-se por meio de nódulo palpável, indolor, ulceração, retração ou descarga papilar, com mamilo envolvido inicialmente. O diagnóstico baseia-se na história clínica, seguida de mamografia, ultrassonografia e anatomopatológico. Já o estadiamento apresenta limitações quando comparado às mulheres. A terapia inicialmente é cirúrgica, com ressecção completa do tecido mamário, mamilo e esvaziamento axilar. A quimioterapia, radioterapia e a hormonioterapia não são bem estudadas, mas, devido a maior positividade para os receptores hormonais, o tratamento hormonal tem sido de escolha na terapia adjuvante. Apresenta um pior prognóstico quando comparado ao acometimento feminino, pelo diagnóstico tardio, pouco conhecimento da patologia e características específicas masculinas. Conclui-se que são necessários mais estudos para conhecer a neoplasia, para realização de terapias voltadas as suas especificidades, já que é tipicamente conduzida de acordo com as diretrizes do carcinoma feminino. Palavras-Chave: Neoplasia mamária no homem. Câncer de mama masculino. Epidemiologia. Apresentação clínica. Diagnóstico. Tratamento.