Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino con 16 días de vida que ingresa a emergencia por dificultad respiratoria y cianosis. El diagnóstico de Malformación Pulmonar Congénita de Vías Aéreas se sospechó en base al antecedente prenatal, la presentación clínica y los estudios por imágenes. Se confirmó con el estudio histopatológico de la pieza luego de la resección quirúrgica. La evolución posterior al tratamiento quirúrgico ha sido favorable. Actualmente el paciente no presenta síntomas respiratorios y tiene buena ganancia ponderal. La Malformación Pulmonar Congénita de Vías Aéreas es una entidad de baja incidencia que se presenta con más frecuencia durante el periodo neonatal y la infancia con dificultad respiratoria. La confirmación diagnóstica se realiza a través del estudio anatomopatológico y el manejo de elección es la resección quirúrgica.