Malignant vagal paraganglioma: report of a case treated with embolization and surgery

Carlsen, Camilla S.; Godballe, Christian; Krogdahl, Annelise; Edal, A.

doi:10.1016/s0385-8146(03)00066-x

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“…Preoperative volume expansion with saline infusion is often used to prevent postoperative hypotension secondary to chronic volume contraction 19. Preoperative localised arterial embolisation may help reduce blood loss during surgery 20. Adjuvant radiation therapy following surgery may improve median survival in malignant paraganglioma 21.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Functional paraganglioma

Balasubramanian¹,

Nellaiappan

2014

BMJ Case Reports

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SUMMARYParaganglioma are tumours arising from neural crest cells of the sympathetic and parasympathetic paraganglia. Functional paraganglioma presents with symptoms of catecholamine excess that includes hypertension, flushing, diaphoresis, etc. Non-functional paraganglioma are usually found incidentally during imaging studies. Early diagnoses of functional paraganglioma are important because their removal is often curative. We present the case of a young man who presented with hypertensive crisis and severe headache, who was later found to have functional paraganglioma. BACKGROUND

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Functional paraganglioma

Balasubramanian¹,

Nellaiappan

2014

BMJ Case Reports

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“…La diseminación tumoral se produce tanto vía linfática como hematógena, siendo el pulmón, hueso, riñón y el cerebro los lugares más frecuentes de asiento de metás-tasis 2,16,17 . La presencia de atipias, invasión capsular, actividad mitótica aumentada, invasión neural o vascular no guarda relación con el curso clínico de la enfermedad ni con la malignización 1,2,16,17 . Cuando se llega al diagnóstico de malignidad, en aproximadamente el 65% de los casos es por la presencia de adenopatías cervicales metastásicas, en 25% por metástasis a distancia en los lugares antes referidos y en un 10% por ambas 17 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Las lesiones glómicas vagales más próximas al agujero yugular tienen mayor tendencia al sangrado que aquéllas situadas más inferiormente en la región cervical. La punción aspirativa con aguja fina no añade información adicional y al ser una lesión altamente vascularizada, puede suponer un riesgo posterior de sangrado, tras la realización de esta téc-nica diagnóstica 2,11,13,17,18,20 . La evaluación de pacientes con paragangliomas vagales familiares puede realizarse también con el uso de la escintigrafía con indio pentetreótide.…”

Section: Discussionunclassified

Paraganglioma del nervio vago

et al. 2006

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Recibido:255 Neurocirugía 2006; 17: Resumen Los paragangliomas del nervio vago son tumoraciones vasculares benignas muy infrecuentes, de origen neuroectodérmico. Se manifiestan clínicamente como masas cervicales asintomáticas, aunque a veces pueden provocar afectación de pares craneales. Rara vez se acompañan de niveles elevados de catecolaminas. El diagnóstico se basa en la clínica apoyada en pruebas de imagen, donde la TAC y la RNM juegan un papel importante. La angiografía no sólo permite el diagnós-tico sino además la realización de una embolización preoperatoria. El tratamiento más aceptado es la extirpación quirúrgica. Otra opción terapéutica en función de la lesión y de la situación del paciente es la radioterapia. En este trabajo se presenta un nuevo caso de un paraganglioma del nervio vago de localización cervical, con clínica de crisis hipertensivas y niveles altos de catecolaminas. Se realiza una revisión de la literatura y se describen las formas de presentación clínica, el diagnós-tico y el manejo terapéutico de esta rara entidad.PALABRAS CLAVE: Glomus vagal. Paraganglioma. Funcionante. Paraganglioma of the vagus nerve AbstractParagangliomas of the vagus nerve are uncommon vascular benign neoplasms of neuroectodermic origin. Initial clinical manifestation is usually as an asymptomatic cervical mass, although sometimes may cause lower cranial nerve palsies. These paragangliomas seldom associate to high levels of circulating catecholamines. Diagnosis is based on the clinics aided by imaging, where CT and MRI play an important role. Angiography is not only diagnostic, but it also allows preoperative embolization of the mass. Most accepted treatment is surgical removal, even though some paragangliomas are suitable for radiation therapy in very specific patients. In this paper we describe a new case of paraganglioma of the vagus nerve in a cervical location, with hypertensive episodes and high catecholamine-levels. The authors review the literature describing the clinical presentation, the diagnosis and the treatment of this rare lesion.KEY WORDS: Glomus vagale. Functioning. Paraganglioma. IntroducciónEl paraganglioma del nervio vago o glomus vagal es una tumoración benigna vascular muy infrecuente y de origen neuroectodérmico 7,19 . Supone menos del 5% de todos los paragangliomas de cabeza y cuello y de los que hay aproximadamente 200 casos publicados en la literatura 17 . En esta localización son los terceros en frecuencia, después de los del cuerpo carotídeo y los yugulotimpánicos 19 . Representan aproximadamente el 10% de los tumores benignos que asientan en la fosa infratemporal 19 . Se estima que sólo del 1 al 3% de los paragangliomas de cabeza y cuello secretan catecolaminas, a partir de los gránulos citoplásmicos neurosecretores que contienen, aunque la repercusión funcional de su neurosecreción es aún menor 6 .El propósito de este trabajo es analizar un nuevo caso de un paciente afecto de paraganglioma del nervio vago, presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo terapéutico de e...

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“…Estos tumores tienen posibilidad de malignizarse hasta en un 10 %, considerándose el paraganglioma vagal, entre los de cabeza y cuello, el que mayor propensión presenta. La diseminación tumoral se produce tanto vía linfática como hematógena, siendo el pulmón, hueso, riñón y el cerebro los lugares más frecuentes de asiento de metás-tasis 2,16,17 . La presencia de atipias, invasión capsular, actividad mitótica aumentada, invasión neural o vascular no guarda relación con el curso clínico de la enfermedad ni con la malignización 1,2,16,17 .…”

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Paraganglioma del nervio vago

et al. 2006

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Recibido:255 Neurocirugía 2006; 17: Resumen Los paragangliomas del nervio vago son tumoraciones vasculares benignas muy infrecuentes, de origen neuroectodérmico. Se manifiestan clínicamente como masas cervicales asintomáticas, aunque a veces pueden provocar afectación de pares craneales. Rara vez se acompañan de niveles elevados de catecolaminas. El diagnóstico se basa en la clínica apoyada en pruebas de imagen, donde la TAC y la RNM juegan un papel importante. La angiografía no sólo permite el diagnós-tico sino además la realización de una embolización preoperatoria. El tratamiento más aceptado es la extirpación quirúrgica. Otra opción terapéutica en función de la lesión y de la situación del paciente es la radioterapia. En este trabajo se presenta un nuevo caso de un paraganglioma del nervio vago de localización cervical, con clínica de crisis hipertensivas y niveles altos de catecolaminas. Se realiza una revisión de la literatura y se describen las formas de presentación clínica, el diagnós-tico y el manejo terapéutico de esta rara entidad.PALABRAS CLAVE: Glomus vagal. Paraganglioma. Funcionante. Paraganglioma of the vagus nerve AbstractParagangliomas of the vagus nerve are uncommon vascular benign neoplasms of neuroectodermic origin. Initial clinical manifestation is usually as an asymptomatic cervical mass, although sometimes may cause lower cranial nerve palsies. These paragangliomas seldom associate to high levels of circulating catecholamines. Diagnosis is based on the clinics aided by imaging, where CT and MRI play an important role. Angiography is not only diagnostic, but it also allows preoperative embolization of the mass. Most accepted treatment is surgical removal, even though some paragangliomas are suitable for radiation therapy in very specific patients. In this paper we describe a new case of paraganglioma of the vagus nerve in a cervical location, with hypertensive episodes and high catecholamine-levels. The authors review the literature describing the clinical presentation, the diagnosis and the treatment of this rare lesion.KEY WORDS: Glomus vagale. Functioning. Paraganglioma. IntroducciónEl paraganglioma del nervio vago o glomus vagal es una tumoración benigna vascular muy infrecuente y de origen neuroectodérmico 7,19 . Supone menos del 5% de todos los paragangliomas de cabeza y cuello y de los que hay aproximadamente 200 casos publicados en la literatura 17 . En esta localización son los terceros en frecuencia, después de los del cuerpo carotídeo y los yugulotimpánicos 19. Representan aproximadamente el 10% de los tumores benignos que asientan en la fosa infratemporal 19 . Se estima que sólo del 1 al 3% de los paragangliomas de cabeza y cuello secretan catecolaminas, a partir de los gránulos citoplásmicos neurosecretores que contienen, aunque la repercusión funcional de su neurosecreción es aún menor 6 . El propósito de este trabajo es analizar un nuevo caso de un paciente afecto de paraganglioma del nervio vago, presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo terapéutico de e...

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