Malnutrition in Cystic Fibrosis

Abstract

Malnutrition is one of the main burdens of disease in cystic fibrosis (CF) along with lung disease. Data from the most recent Cystic Fibrosis Foundation registry report show the prevalence of malnutrition is decreasing in the CF population primarily from interventions focusing on preventing malnutrition. Despite success of interventions and decreased prevalence of malnutrition in this population, prevention of malnutrition in CF patients remains a dilemma that must be managed throughout the life cycle. The pathogenesis of malnutrition in CF can be further categorized into 3 main areas: increased energy losses, increased energy needs, and inadequate calorie intake. The purpose of this review is to further explore the causes of malnutrition and explain current research to prevent malnutrition in the CF population.

Melanocortin 3 Receptor Has a 5′ Exon That Directs Translation of Apically Localized Protein From the Second In-Frame ATG

“…More recently, MC3R has been implicated as a modifier of cystic fibrosis (CF) (22). Because malnutrition is one of the major burdens in CF (23,24), nutrition management can improve the survival rate in patients with CF. Although MC3R has been analyzed for association with various human traits that are caused by the failure to maintain energy homeostasis, the structure and the encoded product of MC3R have not been well characterized.…”

Coping styles in adults with cystic fibrosis: implications for emotional and social quality of life

“…This gene results in the production of excess thickened mucus, often leading to blockages of the respiratory and digestive systems (Davis, 2006). As the illness progresses, this can give rise to subsequent complications including recurrent lung infections, malnutrition and CF-related diabetes (Culhane, George, Pearo, & Spoede, 2013;Mackie, Thornton, & Edenborough, 2003). A new breakthrough drug called 'Kalydeco', along with advances in treatment management strategies has led to prolonged life expectancy (Bellis et al, 2007;Cohen-Cymberknoh, Shoseyov, & Kerem, 2011).…”

Nutritional status in patients with cystic fi brosis before and after lung transplantation

“…Повышение расхода энергии связано с инфекционно-воспалитель-ными процессами в легких, одышкой, кашлем, использованием медикаментозных стимулято-ров метаболизма (терапия кортикостероидами и бронходилататорами). В исследованиях выявле-на прямая корреляционная зависимость между недостаточностью функции поджелудочной железы и увеличением расхода энергии, меха-низм которой до настоящего времени не совсем ясен [3]. Основной причиной потерь энергии является мальабсорбция как результат экзокрин-ной недостаточности поджелудочной железы вследствие снижения количества пищеваритель-ных ферментов, секретируемых в просвет желу-дочно-кишечного тракта [2].…”

“…Однако такие психосоциальные и медицинские факторы, как стресс, депрессии, несоблюдение врачебных предписаний, особен-но среди детей и подростков, а также легочная недостаточность, гастроэзофагеальный рефлюкс, запоры, синдром дистальной интестинальной обструкции, избыточный бактериальный рост кишечной флоры и побочные эффекты меди-каментозной терапии, не только снижают аппе-тит, но и отрицательно влияют на возможность адекватного потребления и усвоения продуктов питания [2,3].…”

“…Нарушения ионного и водного транспор-та затрагивают дыхательную, гепатобилиарную, репродуктивную системы, желудочно-кишеч-ный тракт, потовые железы, что проявляется, в частности, повышенной вязкостью секрета слизи-стых оболочек [1][2][3]. Вязкий секрет в дыхатель-ных путях снижает мукоцилиарный клиренс, тем самым увеличивая риск развития инфекционных и воспалительных процессов.…”