Management des Vestibularisschwannoms

Abstract

ZusammenfassungPrimäres Ziel der Behandlungsstrategie von Vestibularisschwannomen ist der Erhalt bzw. die Optimierung der Lebensqualität unter bestmöglicher Erhaltung der Nervenfunktionen. Einfluss auf das Management von Vestibularisschwannomen haben in erster Linie Tumorgröße, Tumorlage, Wachstumstendenz, Alter und Komorbiditäten sowie audiovestibuläre Symptome, d. h. Gleichgewichts- und Hörstörungen.

Seltene Erkrankungen des Mittelohres und der lateralen Schädelbasis

“…Weitere Behandlungsindikation bestehen bei einer Verschlechterung des Hörens, des Gleichgewichts oder einer Funktionsverschlechterung des Nervus fazialis. Das Auftreten intralabyrinthärer Schwannome (intracochleär und/oder intravestibulär) hingegen ist deutlich seltener und wird mit bis zu 10 % der auftretenden Vestibularisschwannome angegeben [52,[235][236][237]. Während Gleichgewichtsstörungen zur häufigsten Erstsymtomatik bei Vestibularisschwannomen des Kleinhirnbrückenwinkels gehören, sind intralabyrinthäre Schwannome insbesondere bei der Differenzialdiagnose des Hörsturzes von Bedeutung [237].…”

Seltene Erkrankungen des vestibulären Labyrinths: von Zebras, Chamäleons und Wölfen im Schafspelz

“…Improved quality of inner ear MRI and a growing awareness of their existence have resulted in an increased number of diagnosed intralabyrinthine schwannomas (ILS) in recent years 252 . Currently, their annual incidence is estimated to be >1/100,000 253 and they are considered to represent 10% of all schwannomas of the eighth cranial nerve 254 . Up to now, about 500 cases have been described in the literature 255 .…”

“…It is essential to specifically ask the radiologist for the presence of an ILS as these tumors are easily overlooked due to their small size and uncommon location, even if they are visible on the MRI scan 254 263 . This also explains the long latency (7 years on average) from symptom onset to diagnosis 248 .…”

“…Die fluktuierende Symptomatik bei ILS deutet auf einen sekundären Endolymphhydrops hin. Hierfür spricht neben den ähnlichen audiovestibulären Untersuchungsbefunden bei beiden Krankheitsbildern[260] auch der kürzlich beschriebene Nachweis eines endolymphatischen Hydrops im Schläfenbein-MRT bei Patienten mit ILS[261,262].Dabei ist es essentiell, bei der MRT-Bildgebung dezidiert nach einem ILS zu fragen, da die Gefahr besteht, dass dieses aufgrund der kleinen Grösse und der ungewöhnlichen Lokalisation übersehen wird, selbst wenn es auf den MRT-Bildern dargestellt wird[254,263]. So erklärt sich auch die lange Latenz (durchschnittlich 7 Jahre) vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Stellung der Diagnose[248].…”

Kommentar der Schriftleitung

“…Albrecht Wienke äußert sich zur Thematik der Durchsetzung von Berufungs-und Bleibezusagen, was insbesondere für ambitionierte Kolleginnen und Kollegen in der Klinik von hoher Relevanz ist [13]. In der Rubrik Facharztwissen HNO stellen Cordelia Schulz und Kollegen das Management des Vestibularisschwannoms vor [14]. Der Artikel stellt sehr anschaulich den State of the Art der Betrachtung des Akustikusneurinoms dar [15].…”