Management of Locally Advanced and Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma

Román-Gonzaléz, Alejandro; Vásquez, Paola Jiménez; Hyde, Samuel M.; Jessop, Aaron; Jiménez, Camilo

doi:10.1007/978-3-319-44136-8_15

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“…En el año 2017 se presentaron dos eventos importantes en feocromocitoma: por primera vez se creó la cla-artÍculo de revisión Nuevos conceptos en feocromocitoma y paraganglioma en el 2017 Alejandro Román-González 1,2 sificación TNM (3) para este tumor en un proyecto coordinado por el Dr. Camilo Jiménez y se presentaron los resultados del proyecto del genoma del feocromocitoma (4) . En esta revisión de tema se presentan de manera sucinta estos dos eventos y se presentan a la comunidad médica las perspectivas futuras en el manejo del feocromocitoma maligno (5)(6)(7)(8)(9) .…”

Section: Introductionunclassified

Nuevos conceptos en feocromocitoma y paraganglioma en el 2017

Román-Gonzaléz

2017

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El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos derivados de la cresta neural. Son tumores infrecuentes en la práctica clínica diaria. El feocromocitoma está localizado en la médula suprarrenal y el paraganglioma es un tumor localizado en los paraganglios del sistema nervioso autónomo, por ende, su localización es extraadrenal. Existen predictores clínicos de malignidad como el tamaño, la localización y las mutaciones en SHDB. La presencia de predictores clínicos y la supervivencia según el compromiso metastásico en aquellos casos con feocromocitoma/ paraganglioma maligno ha permitido por primera vez crear la clasificación TNM para esta enfermedad. Adicionalmente, la evaluación genética se ha establecido como el paradigma de manejo. Los resultados del análisis del genoma del feocromocitoma confirman una alta heredabilidad de esta enfermedad y descubren nuevos genes que pueden convertirse en objetivosterapéuticos para el futuro.

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