ÖZETPulmoner arteriovenöz malformasyonlar nadir görülen siyanoz nedenlerindendir. Şantın miktarına bağlı olarak değişik semptomlar görülebilse de en sık efor dispnesi ve siyanoz ile kendini gösterir. Biz burada son 5-6 yıldır çabuk yorulma yakınması olan ve birçok kez doktora başvurduğu halde tanısı gecikmiş bir olguyu sunduk. Başvuru sırasında oksijen saturasyonu %76 olan, sol klavikula altında devamlı üfürüm duyulan, çomak parmağı gelişmiş, takipneik ve taşikardik olarak değerlendirilen hastanın laboratuvarında sekonder eritrositozu saptandı. Kateter anjiografi ile sol pulmoner arter kökenli arteriovenöz malformasyonu tespit edildi. Hastada lezyon bir lob ile sınırlı olduğundan cerrahi eksizyon ile tedavi uygun görüldü. Siyanoz komlikasyonları ortaya çıkacak kadar tanısı gecikmiş bu hastada dikkatli fizik muayenenin ne kadar önemli olduğu ve çabuk yorulma yakınması ile başvuran hastalarda pulmoner arteriovenöz malformasyonun da akla gelmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir.
ABSTRACTPulmonary arteriovenous (AV) malformations are rarely encountered as an underlying cause for cyanosis. These malformations may cause different symptoms depending on the severity of the AV shunt. Exercise dyspnea and cyanosis are the most frequently observed symptoms in individuals with pulmonary AV malformations. The present case report describes an elevenyear-old boy in whom the diagnosis of pulmonary AV malformation was skipped. It was learnt that the patient experienced fatigue for the last six years. Physical examination revealed club fingers, tachycardia, tachypnea and an oxygen saturation of 76%. Moreover, a continuous murmur was auscultated below the left clavicula and secondary erythrocytosis was specified. An AV malformation originating from the left pulmonary artery was detected by catheter angiography. Since the lesion was involved with only one pulmonary lobe, surgical excision was performed. This case report aims to emphasize the significance of thorough physical examination and to remind the clinicians about the possible diagnosis of pulmonary AV malformation in children who are admitted with the complaint of fatigue.
GİRİŞPulmoner artriovenöz malformasyonlar (AVM), pulmoner arter ile pulmoner venler arasında kapiller geçiş olmadan direk ilişkinin olması olarak ilk kez 1897'de tanımlanmıştır (1). Çoğunlukla doğumsal kabul edilmekle birlikte kazanılmış nedenlerle de ortaya çıkabilir. Doğumsal olanların büyük çoğunluğu herediter hemorajik telenjiektazi (Osler-Weber-Rendu Sendromu) ile bir arada görülür. Ancak genel popülasyondaki sıklığı azdır. Otopsilerde saptanma sıklığı 15.000'de 3 iken (2), düşük doz göğüs tomografi taramasında 10.000'de 3,8 oranında saptanmıştır (3). Klinik bulgular özellikle herediter hemorajik telenjiektazide geç dönemde ortaya çıktığından, çocuklardaki gerçek sıklığı bilinmemektedir. Asemptomatik hastaların oranı %13 ile %55 arasında bildirilmiştir (4), ancak şantın miktarına bağlı olarak ağırlığı değişen ve en çok görülen klinik semptomlar efor dispnesi ve morarmadır. Bunun dışında geçici isk...