Management transmodiolärer und transmakulärer Vestibularis- und Cochlearisschwannome mit und ohne Cochleaimplantation

Abstract

Zusammenfassung Einführung Die Hörrehabilitation mittels Cochleaimplantat (CI) ist auch für Patienten mit cochleovestibulären Schwannomen von zunehmendem Interesse. Berichtet wird über Erfahrungen bezüglich des chirurgischen Managements von Tumoren mit einer seltenen transmodiolären oder transmakulären Ausdehnung und über die Ergebnisse bei Hörrehabilitation mit CI. Methode In die retrospektive Fallserie wurden 9 Patienten mit primären intralabyrinthären Schwannomen oder mit sekundärer Invasion des Tumors vom inneren Gehörgang in das Innenohr eingeschlossen. Primärer Zielparameter bei CI-Patienten war das Sprachverstehen bei 65 dB SPL („sound pressure level“), sekundäre Zielparameter waren intra- und postoperative elektrophysiologische Parameter: elektrisch ausgelöste Summenaktionspotenziale eCAP, Impedanzmessungen, das Vorhandensein einer Welle V in den elektrisch (über das CI) evozierten Hirnstammpotenzialen (eBERA), Besonderheiten bei der postoperativen CI-Programmierung und unerwünschte Ereignisse. Ergebnisse Alle 6 implantierten Patienten erreichten ein gutes Sprachverstehen für Zahlwörter in Ruhe (80–100 % bei 65 dB SPL, spätestens 12 Monate nach Erstanpassung). Im Zeitraum von einem bis 36 Monaten erreichten 4 der 6 Patienten mit CI gute bis sehr gute Ergebnisse im Freiburger Einsilbertest in Ruhe (65–85 % bei 65 dB SPL), 2 erreichten 6 Monate nach Erstanpassung nur geringe Werte (25 und 15 % bei 65 dB SPL) mit im weiteren Verlauf abnehmendem Zahlen- und Einsilberverstehen. Schlussfolgerungen Cochleovestibuläre Schwannome mit transmodiolärer und transmakulärer Ausdehnung stellen eine sehr seltene und bezüglich des Managements besondere Entität dar. Das therapeutische Vorgehen erfordert eine differenzierte Abwägung. Auch bei diesen Tumoren stellt die Cochleaimplantation prinzipiell eine Option zur Hörrehabilitation dar.

Seltene Erkrankungen des vestibulären Labyrinths: von Zebras, Chamäleons und Wölfen im Schafspelz

“…The fluctuating nature of ILS symptoms is suggestive of secondary endolymphatic hydrops. Beside similar audiovestibular findings in both disorders 260 , the recently described radiological evidence of endolymphatic hydrops in ILS supports this notion 261 262 .…”

“…Reports on stereotactic radiotherapy of intralabyrinthine schwannomas are rare 269 270 . Here, it should be particularly noted that cochlear spiral ganglion neurons are located within the radiation field, which might result in their degeneration and subsequent neural deafness over the years 262 .…”

“…Die fluktuierende Symptomatik bei ILS deutet auf einen sekundären Endolymphhydrops hin. Hierfür spricht neben den ähnlichen audiovestibulären Untersuchungsbefunden bei beiden Krankheitsbildern 260 auch der kürzlich beschriebene Nachweis eines endolymphatischen Hydrops im Schläfenbein-MRT bei Patienten mit ILS 261 262 .…”

“…Berichte über stereotaktische Bestrahlung intralabyrinthärer Schwannome sind selten 269 270 . Hier ist zu beachten, dass die Spiralganglienneurone im Bestrahlungsfeld liegen und damit das Risiko ihrer Degeneration mit neuraler Ertaubung besteht 262 .…”

Seltene Erkrankungen des Mittelohres und der lateralen Schädelbasis

“…1 treatment are deterioration of hearing, balance or facial nerve function. The occurrence of intralabyrinthine schwannomas (intracochlear and/or intravestibular), on the other hand, is much more uncommon and is reported in only up to 10 % of vestibular schwannomas [52,[235][236][237]. While vestibular disorders are the most common initial symptomatology of vestibular schwannomas of the cerebellopontine angle, intralabyrinthine schwannomas are of particular importance in the differential diagnosis of sudden hearing loss [237].…”