Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro

Abstract

Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro ResumoA hérnia diafragmática congênita é um defeito de formação do diafragma que acomete entre 1:2.000 e 1:4.000 nascidos vivos e constitui 8% das principais anomalias congênitas. Avanços médicos nos últimos 30 anos envolvendo diagnóstico pré-natal, intervenção fetal, manejo clinico e cirúrgico neonatal têm mudado a sobrevivência dos seus portadores. A evolução histórica desses avanços ajuda a compreender o esforço na busca de melhores resultados desse defeito muitas vezes fatal. Perspectivas na utilização de bioengenharia e terapia envolvendo células tronco podem trazer novas esperanças para os fetos com hérnia diafragmática congênita. AbstractThe congenital diaphragmatic hernia is a defect in the formation of the diaphragm, which affects between 1:2,000 and 1:4,000 live births and represents 8% of major congenital anomalies. Medical advances in the last 30 years involving prenatal diagnosis, fetal intervention, neonatal surgical and clinical management have changed the survival of these patients. The historical evolution of these advances helps us to understand the effort in pursuit of better results of this defect, which is often lethal. Perspectives on the use of bioengineering and therapy involving stem cells may bring new hope for fetuses with congenital diaphragmatic hernia.

Perfil epidemiológico e avaliação da atenção pré e pós-natal nos pacientes portadores de hérnia diafragmática congênita

“…Dos que fizeram exame de imagem pré-natal, 50% possuía fígado dentro do tórax e 15% não tinha registro deste dado no prontuário. A presença de fígado intratorácico aumenta o grau da hipoplasia e tem relação direta com o prognóstico 3 9 , as cardiopatias são as malformações mais comumente associadas à HDC. Relatam ainda que a trissomia do 18 é a anomalia cromossômica mais frequente, estando a trissomia do 21 em terceiro lugar.…”

“…No presente estudo, vimos que a hérnia do lado esquerdo do diafragma foi mais frequente, totalizando 70,3% dos casos. Esse dado é compatível com o que é dito pela literatura 1,3 . Na nossa população houve apenas um caso de HDC bilateral.…”

“…Para avaliar o prognóstico calculase o índice pulmão/cabeça (lung-to-head ratio -LHR) e observa-se se há presença de herniação do fígado no tórax. 3 Ainda durante o período pré-natal, a avaliação cardíaca ultrassonográfica a e amniocentese são realizadas no intuito de detectar possíveis anormalidades associadas 1 . Uma vez diagnosticado, a gestação deve ser prolongada o mais próximo possível do termo e o parto feito em um centro especializado para o tratamento do recém-nascido com HDC 1,6 .…”

Vascular and ventilatory mechanical responses in three different stages of pulmonary development in the rabbit model of congenital diaphragmatic hernia

“…Acta Cir Bras. 2018;33 (10): [879][880][881][882][883][884][885][886][887][888] with less severity of the side contralateral to the defect 3 . Pulmonary hypertension (PH) results of a reduction of blood vessels and hyperplasia of the muscular layer of the peripheral vessels associated to an increase in the vasoconstricting response, stimulated by both chemical mediators and by autonomic sympathetic innervation 5 .…”

“…The most commonly used animal models for CDH are rats, mouses, sheep and rabbits 13 . In rats and mice, the primary models are the toxicological or genetic knockout, contributing to the investigation of CDH's etiology, especially in pathways of the diaphragm development 3,14,13 . The surgical model is usually performed in bigger animals…”