Introdução: A doença de Kawasaki, uma vasculite sistêmica que afeta principalmente crianças, foi descrita por TomisakuKawasaki em 1967. A etiologia ainda é desconhecida, mas presume-se uma resposta imunológica atípica desencadeada por infecções. Os sintomas incluem febre persistente, conjuntivite, mucosa oral alterada, exantema, edema e linfadenopatia. Embora rara, a doença é potencialmente grave, especialmente em crianças menores de cinco anos. O diagnóstico depende de critérios clínicos, com ênfase na febre persistente, e exames adicionais. A detecção precoce é crucial para iniciar o tratamento e evitar complicações graves, como aneurismas coronarianos. Objetivo: Sendo assim, o presente estudo tem como objetivo analisar as complicações e atualizações publicadas acerca da Doença de Kawasaki. Metodologia: Este estudo adotou a revisão de literatura como método para analisar complicações e atualizações na Doença de Kawasaki. Os critérios de inclusão abrangem estudos publicados nos últimos 5 anos, em periódicos revisados por pares, disponíveis em texto completo e realizados em humanos. A busca utilizou descritores específicos em bases de dados como PubMed e SciELO, com limitações para idiomas e acessibilidade eletrônica. Foram analisados 63 documentos, considerando as limitações temporais e linguísticas impostas. Resultados e discussão: A Doença de Kawasaki, uma vasculite sistêmica em crianças, está associada a complicações graves, tais como aneurismas coronarianos, miocardite, pericardite, vasculite sistêmica, trombose e artrite. O tratamento precoce, compreendendo imunoglobulina intravenosa e aspirina, contribui para a redução de riscos. Ademais, recentes avanços abarcam novos critérios diagnósticos, investigações sobre dosagens de IVIG, terapias combinadas, monitoramento cardíaco e estudos genéticos. Destaca-se a recomendação de vacinação contra a gripe, evidenciando a importância de os profissionais de saúde se manterem atualizados para proporcionar o melhor cuidado possível. Conclusão: Em resumo, a doença de Kawasaki, especialmente impactante em crianças, requer tratamento precoce com imunoglobulina intravenosa e aspirina. Avanços recentes, como novos critérios diagnósticos e pesquisas sobre dosagens de IVIG, indicam melhorias. A abordagem multidisciplinar, monitoramento cardíaco e estudos genéticos prometem avanços. Além disso, a constante atualização dos profissionais de saúde é vital para oferecer o melhor cuidado. Em suma, a integração de estudos contínuos é crucial para mitigar os impactos da doença de Kawasaki.