La pemphigoïde gestationis est une dermatose gravidique apparaissant en général entre la 28ème et la 32ème semaine d'aménorrhée. L’éruption cutanée est prurigineuse, bulleuse ou vésiculopapuleuse et de topographie péri-ombilicale. Outre la clinique, son diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec analyse en immunofluorescence directe. Elle se caractérise par sa tendance à récidiver. Le traitement habituel nécessite des dermocorticoïdes. Les conséquences peuvent être maternelles (menace d'accouchement prématuré), fœtales (retard de croissance intra-utérin), et néo-natales (éruption cutanée). Nous rapportons un cas de pemphigoïde gestationis associé à une aplasie cutanée congénitale type 2. S'agit il d'une association fortuite?