Introducción: La anomalía de Ebstein representa una malformación congénita poco frecuente caracterizada por el adosamiento de la válvula tricúspide en la cavidad del ventrículo derecho lo que produce una atrialización de dicho ventrículo.
Exposición del caso: Paciente femenina de 35 años de edad que hace 1 año aproximadamente presenta disnea de grandes esfuerzos acompañado de irritabilidad y malestar general. En el examen físico se evidencia soplo holosistólico en foco tricúspideo de intensidad de 3/6 en escala de Levine. Se realiza ecocardiograma donde se observa presencia de implantación baja de anillo valvular tricúspideo y regurgitación tricuspídea severa que produce hipertensión pulmonar.
Discusión: Es importante el estudio del paciente de forma completa en el que incluya antecedentes, comorbilidades, examen físico y exámenes complementarios que permitan definir adecuadamente el tratamiento optimo a instaurar, sea este un tratamiento clínico, electrofisiológico, hemodinámico y/o quirúrgico. Según la literatura, muchos autores consideran que el tratamiento optimo debe ser un tratamiento quirúrgico de forma temprana, antes que el cuadro clínico se exacerbe.
Conclusiones: La anomalía de Ebstein es una malformación cardiaca de incidencia baja. En nuestro medio, esta patología se encuentra subdiagnosticada en pacientes de edad adulta y es diagnosticada en la mayoría de casos como un hallazgo incidental.