ТерапевТический архив 12, 2015Связанное с IgG4 заболевание (IgG4-СЗ) -группа иммуно-опосредованных заболеваний, проявляющихся опухолеподоб-ным поражением органов (диффузное увеличение или узловое новообразование) за счет выраженного фиброза с лимфоплазмо-цитарной инфильтрацией с большим количеством зрелых плаз-
АннотацияСвязанное с igG4 заболевание (igG4-СЗ) -системное иммуноопосредованное заболевание, которое может вовлекать поджелудочную железу, печень, забрюшинное пространство, желчевыводящие пути, слюнные и слезные железы, глаз-ницу, легкие, почки. С учетом патоморфогенеза это фибровоспалительное заболевание, проявляющееся опухолеподоб-ным поражением органов, повышением уровня igG4 в сыворотке крови и морфологическим субстратом -формирова-нием выраженного фиброза и лимфоплазмоцитарного инфильтрата в тканях с высоким содержанием igG4-позитивных плазматических клеток. Обнаружение опухолеподобного узла зачастую приводит к тому, что пациенты с igG4-СЗ под-вергаются обширным травматичным операциям по поводу предполагаемых онкологических заболеваний. в то же время в ряде исследований показана ассоциация igG4-СЗ с развитием онкологических и лимфопролиферативных заболеваний процессов. в статье авторы приводят описание двух клинических случаев: первой в России диагностики MalT-лимфомы слезной железы, igG4-позитивной и igG4-СЗ с редким дебютом с очага деструкции в шейных позвонках, мультиорганным поражением, наличием в-клеточной клональности в ткани слюнной железы и секрецией PigMκ. Приведен обзор мировой литературы о развитии лимфопролиферативных заболеваний на фоне igG4-СЗ.Ключевые слова: IgG4-связанное заболевание, лимфопролиферативные заболевания, MALT-лимфома, слезная железа, клональность, костные очаги.igG4-related disease (igG4-rD) is a systemic immune-related disease that may involve the pancreas, liver, retroperitoneal space, biliary tract, salivary and lacrimal glands, eye socket, lung, and kidney. in term of pathomorphogenesis, it is a fibroinflammatory disease manifesting as a tumor-like lesion of organs, elevated serum igG4 levels, and a morphofunctional substrate -the development of marked fibrosis and lymphoplasmacytic infiltration in the tissues with the high content of igG4-positive plasma cells. The detection of a tumor-like nodule frequently leads to that the patients with igG4-rD undergo major traumatic surgery for presumed cancer. at the same time, a number of investigations show the association of igG4-rD with the development of cancer and lymphoproliferative diseases. The paper describes two clinical cases: russia's first diagnosis of MalT lymphoma of the lacrimal gland, igG4-positive and igG4-rD with a rare onset with a destruction focus in the cervical vertebrae, multiple organ dysfunction, B-cell clonality in salivary gland tissue and PigMκ secretion. it also reviews world literature on the development of lymphoproliferative diseases in the presence of igG4-rD.