Marriage and child bearing in patients with transfusion‐dependent thalassemia major

Zafari, Mandana; Kosaryan, Mehrnoush

doi:10.1111/jog.12427

Cited by 10 publications

(7 citation statements)

References 15 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…10 The combination of 2 myeloablative alkylating agents such as Tt and busulfan or treosulfan may result in a very high infertility rate, 20,21 which is increasingly unacceptable in the new thalassemia era of effective chelation, where a substantial proportion of individuals with ST may bear children. 22 This study compares retrospectively 2 standard preparative regimens based on BuCy in addition to either Tt or ATG for matchedrelated low-risk BMTs for ST. Moreover, all BMTs were performed in homogeneous lower-risk patients directly in startup BMT centers in lower middle income countries (LMICs) 23 where this disease is most prevalent.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

ATG vs thiotepa with busulfan and cyclophosphamide in matched-related bone marrow transplantation for thalassemia

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

Key Points• In low-risk BMT for thalassemia, ATGBuCy seems as effective as Tt-BuCy in the prevention of rejection and may decrease transplant-related mortality. received ATG-BuCy. All patients were ,15 years and had no hepatomegaly (liver #2 cm from costal margin). Actuarial overall survival in the Tt-BuCy and ATG-BuCy groups was 87% and 94% and thalassemia-free survival was 80% and 85% at a median follow-up of 37 and 17 months, respectively, with no significant differences by log-rank statistics. SubstitutingTt with ATG in the standard BuCy context seems safe and effective and may decrease transplant-related mortality. Higher fertility rates are expected for patients who received ATG-BuCy.

show abstract

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

ATG vs thiotepa with busulfan and cyclophosphamide in matched-related bone marrow transplantation for thalassemia

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Peningkatan risiko transmisi penyakit menular seperti HIV, hepatitis B, dan hepatitis C juga terjadi pada kehamilan dengan talasemia. Kehamilan dengan talasemia yang tidak mendapat terapi tranfusi darah yang inadekuat dapat berisiko pembentukan erhtyrocyte autoantibodies dan hemolytic alloautoantibodies (Capellini et al, 2014, Galanello and Origa, 2010, Zafari and Kosaryan, 2014. Kami melaporkan presentasi klinis dan penatalaksanaan sebuah kasus kehamilan dengan talasemia mayor di rumah sakit kabupaten.…”

Section: Pendahuluanunclassified

“…Namun ada penelitian yang menyatakan bahwa medikasi untuk kelasi besi harus dihentikan selama kehamilan. Meskipun demikian, banyak ibu hamil yang tidak memahami hal tersebut dan tidak ada efek berbahaya pada kehamilan yang dilaporkan (Zafari and Kosaryan, 2014).…”

Section: Pembahasanunclassified

“…Rata-rata persalinan dengan metode operasi seksio sesarea berkisar antara 24%-10% (Leung and Lao, 2012). Hampir semua pusat pelayanan (rumah sakit) memilih metode ini sebagai cara persalinan pada pasien dengan talasemia dengan alasan "bayi mahal" (Zafari and Kosaryan, 2014). Seksio sesarea juga dipilih dengan indikasi tingginya kejadian disproporsi sefalopelvik, tinggi badan ibu rendah, osteopenia atau osteoporosis, serta infeksi HIV pada ibu.…”

Section: Pembahasanunclassified

See 1 more Smart Citation

Tantangan Dalam Diagnosis Dan Manajemen Pada Kehamilan Dengan Thalassemia Major: Laporan Kasus

2019

View full text Add to dashboard Cite

Talasemia termasuk satu jenis hemoglobinopati, merupakan penyakit genetik yang paling umum di dunia. Kehamilan dengan talasemia mayor berisiko hipoksia janin, pembatasan pertumbuhan intrauterin, prematuritas dua kali kehamilan normal. Kami melaporkan kasus kehamilan pada pasien dengan talasaemia yang diobati dengan buruk, yaitu seorang wanita hamil berusia 28 tahun. Dia datang ke klinik rawat jalan obstetrik untuk perawatan antenatal pertama. Usia kehamilannya adalah 19-20 minggu. Dia didiagnosis dengan talasemia mayor sebelumnya, namun diobati dengan buruk. Dia pucat dan limpanya diperbesar dengan skor Schuffner berjumlah empat. Wajahnya menunjukkan wajah Cooley yang khas ditemukan pada pasien talasemia. Kadar hemoglobin awalnya adalah 2,2 g / dL dengan eritrosit mikrositik hipokromik. Setelah itu, ia menjalani 4 seri transfusi sel darah merah hingga melahirkan. Elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan iskemia global. Kehamilan dihentikan oleh operasi caesar elektif dengan indikasi disproporsi sefalopelvik. Tidak ada komplikasi intrapartum dan postpartum pada pasien ini. Bayinya 2,800 gram dan panjang 47 cm. Selanjutnya, tidak ada kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan neonatal. Kesimpulan untuk presentasi kasus ini adalah menekankan pentingnya pembuatan diagnosis dan pengobatan yang optimal dari talasemia mayor selama kehamilan. Kolaborasi ahli obstetri, ahli jantung, hematologi, dan neonatologis diperlukan untuk mencapai hasil kehamilan yang menguntungkan pada pasien hamil besar thalassemia.

show abstract

“…Η υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί επίσης να εμφανιστεί στον υποθάλαμο. θεραπεία αποτελεί η χρήση μεικτών σκευασμάτων ανθρώπινων γοναδοτροφινών από μετεμμηνοπαυσικές γυναίκες (μετά από χημική επεξεργασία) σε διάφορες αναλογίες περιεκτικοτήτων FSH/LH, καθώς και οι πιο πρόσφατες υψηλής καθαρότητας και μεγαλύτερης δραστικότητας (High purified) γοναδοτροπίνες(67). Παρόλα αυτά, μακροχρόνιες μελέτες που να αποδεικνύουν την ευεργετική τους δράση στην μείωση των καταγμάτων, απουσιάζουν.…”

unclassified

Μεσογειακή Αναιμία Και Κύηση

Petrakos¹

View full text Add to dashboard Cite

Τα θαλασσαιμικά σύνδρομα αποτελούν μία ετερογενή ομάδα κληρονομικών νοσημάτων που μεταβιβάζονται κατά τον υπολειπόμενο σωματικό χαρακτήρα και οφείλονται σε βλάβες των γονιδίων των πεπτιδικών αλυσίδων της αιμοσφαιρίνης. Οι βλάβες αυτές οδηγούν σε ελαττωμένη σύνθεση μίας ή περισσότερων αλυσίδων, με συνέπεια ελαττωμένη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης ή των αιμοσφαιρινών των οποίων η αλυσίδα αυτή αποτελεί μέρος. Οι θαλασσαιμίες ανάλογα με το γονίδιο που έχει υποστεί βλάβη διακρίνονται αδρά σε α και β-θαλασσαιμίες. Η περιορισμένη διάρκεια ζωής και ο υπογοναδισμός ευθύνονται για το μικρό αριθμό κυήσεων που έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα σε ασθενείς με ομόζυγη β-ΜΑ. Η σύγχρονη όμως θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών βελτίωσε σημαντικά την πρόγνωση και την επιβίωση τους και έχει οδηγήσει στη βελτίωση του επιπέδου ζωής και στην επιτυχή έκβαση της αναπαραγωγικής ικανότητας και της δημιουργίας οικογένειας.ΣΚΟΠΟΣ: Δεδομένου ότι οι μελέτες στη βιβλιογραφία σχετικά με επιδημιολογικά στοιχεία των κυήσεων με μεσογειακή αναιμία είναι περιορισμένες και περιορίζονται συνήθως σε μεμονωμένες αναφορές περιστατικών (case report) χωρίς την ύπαρξη καταγεγραμμένων χαρακτηριστικών αυτών, η παρούσα μελέτη στοχεύει να καταγράψει και να διερευνήσει τα κλινικά χαρακτηριστικά των εν λόγω κυήσεων καθώς και την έκβαση αυτών.ΜΕΘΟΔΟΣ: Το δείγμα της μελέτης αποτέλεσαν γυναίκες με μεσογειακή αναιμία που γέννησαν από το 2001 έως το 2018. Η συλλογή των δεδομένων έγινε από τους ιατρικούς φακέλους των κέντρων και μονάδων μεσογειακής αναιμίας. Στην μελέτη μας, για την εύρεση ανεξάρτητων παραγόντων που σχετίζονται με την επιτυχή έκβαση της κύησης, τον πρόωρο τοκετό και την εισαγωγή του νεογνού στη μονάδα έγιναν αναλύσεις λογαριθμιστικής παλινδρόμησης (logistic regression analysis) με τη διαδικασία διαδοχικής ένταξης/αφαίρεσης (stepwise) και προέκυψαν σχετικοί λόγοι (Odds ratio) με τα 95% διαστήματα εμπιστοσύνης τους (95% ΔΕ).ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Πληθυσμό της μελέτης αποτέλεσαν 335 γυναίκες με β-μεσογειακή αναιμία. Η μέση ηλικία των γυναικών ήταν 32,4 έτη και οι περισσότερες ήταν έγγαμες (93,8%). 95% αυτών ήταν Ελληνικής καταγωγής. Η σύλληψη ήταν αυτόματη στο 59,6% των τοκετών, ενώ ο μέσος αριθμός κυήσεων ήταν 1,8. 12,8% των συμμετεχουσών παρουσίασε σακχαρώδη διαβήτη κύησης και 10,7% αυτών αιμορραγία κατά την κύηση. 65,3% των κυήσεων που καταγράφηκαν είχε διάρκεια 37-40 εβδομάδες και 28,8% 33-36 εβδομάδες. 30,6% των πρωτοτόκων νεογνών εισήχθησαν σε Μονάδα Νεογνών, με μέση διάρκεια νοσηλείας τις 17,8 ημέρες.ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η κύηση στην β-μεσογειακή αναιμία αποτελεί μία κατάσταση υψηλού κινδύνου, με αυξημένα ποσοστά επιπλοκών και η παρακολούθηση ανάλογων περιστατικών θα πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα αναφοράς.

show abstract

Marriage and child bearing in patients with transfusion‐dependent thalassemia major

Abstract: With better management, patients with TDTM can reach the age of reproduction. Medical teams should be prepared for this possibility.

Cited by 10 publications

References 15 publications

ATG vs thiotepa with busulfan and cyclophosphamide in matched-related bone marrow transplantation for thalassemia

ATG vs thiotepa with busulfan and cyclophosphamide in matched-related bone marrow transplantation for thalassemia

Tantangan Dalam Diagnosis Dan Manajemen Pada Kehamilan Dengan Thalassemia Major: Laporan Kasus

Μεσογειακή Αναιμία Και Κύηση

Contact Info

Product

Resources

About