Mast Hücre- Aracılı (Histaminerjik) Anjioödeme Yaklaşım: Klinik Spektrum ve Tanı

Abstract

DERLEME / Review Öz Anjioödem mukoza ve cildin alt tabakasında bulunan kapillerlerden artmış plazma sızmasına bağlı oluşan lokal, enflamatuar olmayan ve kendini sınırlayan bir ödem türüdür. Anjioödem vakalarının çoğundan histamin ve bradikinin adlı mediatörler sorumludur. Bu mediatörlere göre, anjioödem sıklıkla histamin-ve bradikinin-aracılı anjioödem olarak sınıflandırılır. Anjioödem ürtikerin bir belirtisi olarak kabarıklıkla beraber olabilir ve bu şekli çoğunlukla histaminerjik (allerjik, IgE-aracılı) tiple ilişkilidir. Histaminerjik anjioödem en sık anjioödem nedenidir. Anjioödem, akut (semptomlar 6 haftadan kısa sürerse) veya kronik (semptomlar 6 haftadan uzun sürerse) olarak da ayrılabilir. Anjioödem, ürtikerle (kaşıntılı kabarıklık) beraber olup olmamasına göre de daha ileri sınıflanabilir. Kaşıntılı kabarıkla beraber olan anjioödem, akut ya da kronik, spontan ya da indüklenebilir bir ürtikerin göstergesidir. Kaşıntılı kabarıkla olmayan anjioödem, ürtikerli hastaların yine de %10'unda görülebilir fakat ayrı bir semptom olarak da oluşabilir. Doğru teşhis ve uygun tedaviyi seçmek için, klinik tablonun bariz heterojenliğinden dolayı, anjioödem fenotipinin ve semptomların altında yatan mediatörün iyi bilinmesi esastır. Histamin-aracılı anjioödemin asıl tedavisi antihistamin, kortikosteroit ve epinefrindir. Bu derlemede, kabarıkla beraber olan/ olmayan histaminerjik anjioödeme özgün epidemiyoloji, patofizyoloji ve klinik spektrum ve ayırıcı tanı detaylı olarak tartışılmaktadır.

Acil Serviste Herediter Anjioödem’e Yaklaşım

“…1,17 olabilmektedir. 1,[21][22][23] Histaminerjik anjioödem daha kısa süreli olması ve antihistaminik tedaviye cevap vermesi dışında, alerjenle tetiklendiğinden ürtiker-anjioödemden başlayıp tip I / IgE-aracılı reaksiyonu hatırlatan tipte anafilaksiye kadar ilerleyebilir. Bradikininerjik anjioödem travmayla tetiklenmesi, daha uzun / şiddetli olması, antihistaminiklere cevap vermemesi ve larenks ödemi daha sık görülmesine rağmen anafilaksiye dönmemesi ile tanınır.…”

“…Yine bazı sendromların Muckle-Wells sendromu (amiloid birikimi), Melkersson-Rosenthal sendromu (granülömatöz), Laff er Ascher's sendromu, Gleich's sendromu, vb. anjioödem benzeri şişliklerle seyredebildiği bilinmelidir.Yine, sistemik kapiller sızıntı sendromu (Clarkson sendromu); vücutta nodül, eozinofili, romatizma, dermatit ve şişme oluşumu ile karakterize NERDS sendromu, eozinofilik fasiit ve deri amiloidozu ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır1,21,24,26,27 Anjioödem ayırıcı tanısını anlatan detaylı tabloya bakılabilinir (tablo 1).…”