Median Cleft Lip With Associated Midline Sinuses

Midline cleft lip and nasal dermoids over five generations: a distinct entity or autosomal dominant Pai syndrome?

“…The association of midline cleft lip with nasal sinus is rare. Licht et al (1998) reported a sporadic case. No familial cases of midline clefting with nasal dermoids have been reported in the literature to our knowledge.…”

Congenital midline sinus of the upper lip: A case report and review of literature

“… Shigihara, 1997 [ 9 ] 2 F Japan Asymptomatic Sinus Intraoral fibroid polyp 3. Licht, 1998 [ 10 ] 16 M USA Mucus discharge Sinus Median cleft lip 4. Illing, 1999 [ 1 ] 13 F UK Asymptomatic Sinus None 5.…”

Fistule congénitale médiane de la lèvre supérieure associée à un syndrome de Goldenhar : à propos d’un cas

“…Il existe plusieurs théories quant à leur formation mais la plupart s'accorde à dire qu'il s'agit de vestiges d'une inclusion ectodermique durant le développement embryonnaire des bourgeons faciaux [4]. Les fistules médianes congénitales de la lèvre supérieure sont habituellement des lésions isolées [5]. Lorsqu'elle s'intègre à un syndrome polymalformatif, c'est préférentiel-lement avec une fente labio-palatine médiane, un frein bifide, un kyste nasal dermoïde ou encore un hypertélorisme [1,6,7].…”