Meduloblastoma: aspectos histológicos, moleculares e imunopatológicos

Abstract

O meduloblastoma é um tumor cerebelar caracterizado como tumor neuroectodérmico primitivo prevalente em crianças, sendo as do sexo masculinos as mais afetadas. Com relação à classificação histológica, existem cinco variações: clássico, desmoplásico, anaplásico, células gigantes e de extensa nodularidade. Muitos estudos relatam que a patogênese do meduloblastoma está relacionada com mutações em fatores de crescimento do SNC, sendo que as principais vias envolvidas são: Sonic Hedgehog, NOTCH, WNT e OTX. Ainda, com respeito à imunologia, pacientes com meduloblastoma apresentaram alta taxa de IFN-γ no soro e células T H 17 no sangue periférico, e foi observado que o TGF-β tem sido associado à estimulação mitogênica, o que pode estar relacionado à patogênese da doença. A predominância de uma resposta T H 1 relacionada à sobrevivência também foi relatada. O desenvolvimento terapêutico para o meduloblastoma, apesar de limitado, é significativo, uma vez que este vem apresentando melhora na sobrevida de seus pacientes. Entretanto, um maior conhecimento dos mecanismos envolvidos na imunopatogênese é necessário para o desenvolvimento de novos fármacos e formas de tratamento. ResumoMedulloblastoma is a cerebellar tumor classified as primitive neuroectodermal tumor and is prevalent in children, especially male. With regard to histological classification, there are five variations: classical, desmoplastic, anaplastic, large-cell variant and with extensive nodularity. Several studies have reported that medulloblastoma pathogenesis is related to mutations in CNS growth factors, and the main pathways involved are Sonic Hedgehog, NOTCH, WNT, and OTX. Also regarding the immunology, patients with medulloblastoma have a high serum concentration of INF-γ and T H 17 cells in peripheral blood, and it Palavras-chave: Tumor cerebelar. Vias de sinalização. Imunopatologia.