Meduloepitelioma en el adulto

Barrientos, Nelson Inzulza; Matus, G.; Marín, Rodrigo Torres

doi:10.1016/j.mexoft.2014.05.002

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“…Intraocular medulloepithelioma is a rare embryonic tumor, which mainly affects the ciliary body, previously described as teratoneuroma 1 . It is usually unilateral and focal, although there are bilateral cases.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…It can affect other organs derived from the neuroepithelium, such as the retina, the optic nerve and the iris 2 . In the central nervous system, it is generally periventricular, with an involvement of the temporal, parietal, occipital and frontal lobes by decreasing frequency 1 . It has been classified as teratoid and non-teratoid.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…In some cases, the presence of mucopolysaccharides is useful for confirmation. Immunohistochemistry is useful to identify heterotopic cellular elements and neuroepithelium, especially in poorly differentiated tumors, in which rosette and/or cord formation is not identified 1 .…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Malignant teratoid medulloepithelioma. A case report

García-Barbosa¹,

Lizárraga-Corona²

2020

RMOE

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Intraocular medulloepithelioma is an uncommon embryonic tumor. Its diagnosis is based on the clinical findings such as the presence of a ciliary body tumor, intratumoral cysts confirmed by ultrasound, iris neovascularization, corectopia, uveal ectropion and retrolental membrane. Diagnosis is confirmed by the pathology report. We present the case of a malignant teratoid medulloepithelioma confined to the eyeball in a 1-year-old patient. Metastasis evaluation was negative, so she remained under close ophthalmological and oncological surveillance after enucleation. Compared with other intraocular tumors, medulloepithelioma is more likely to develop secondary glaucoma, a complication that has been described in 60% of these tumors, probably secondary to iris neovascularization. In pediatric patients who attend consultation due to buphthalmos and congenital glaucoma under evaluation, it is important to exclude intraocular tumors through imaging studies for timely diagnosis and treatment. Retinoblastoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, vascular malformations, hematic cysts, glioneuroma and persistent hyperplastic primary vitreous, should be considered in the differential diagnosis. Malignant teratoid medulloepithelioma has a risk of mortality of 10%, related to intra and extracranial dissemination (mainly to regional lymph nodes).

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Section: Introductionmentioning

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Malignant teratoid medulloepithelioma. A case report

García-Barbosa¹,

Lizárraga-Corona²

2020

RMOE

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“…El meduloepitelioma intraocular es un tumor embrionario poco frecuente, que afecta principalmente al cuerpo ciliar, previamente descrito como teratoneuroma 1 . Habitualmente es unilateral y focal, aunque hay casos bilaterales.…”

Section: Introductionunclassified

“…Puede afectar otros órganos derivados del neuroepitelio, como la retina, el nervio óptico y el iris 2 . En el sistema nervioso central, es generalmente periventricular, con afectación por orden de frecuencia de los lóbulos temporal, parietal, occipital y frontal 1 . Se ha clasificado como teratoide y no teratoide, el meduloepitelioma no teratoide es una proliferación celular de neuroepitelio, y el meduloepitelioma teratoide se distingue por la presencia de elementos heterólogos adicionales, particularmente cartílago, músculo esquelético y tejido encefálico.…”

Section: Introductionunclassified

Meduloepitelioma teratoide maligno. Reporte de caso

García-Barbosa¹,

Lizárraga-Corona²

2019

Revista Mexicana De Oftalmología

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El meduloepitelioma intraocular es un tumor embrionario poco frecuente. El diagnóstico clínico se establece mediante la presencia de tumor a nivel de cuerpo ciliar, quistes intratumorales confirmados mediante ultrasonido, aunado a características clínicas como neovascularización iridiana, corectopia, ectropión uveal, membrana ciclítica retrolental. La confirmación del diagnóstico se hace mediante estudio histopatológico. El tratamiento estándar es enucleación. Presentamos el caso de un meduloepitelioma teratoide maligno confinado al globo ocular en una paciente de 1 año de edad. Los estudios de extensión fueron negativos, por lo que se mantuvo en vigilancia estrecha por el Servicio de Oftalmología y Servicio de Oncología Pediátrica después de la enucleación. Comparado con otros tumores intraoculares, el meduloepitelioma tiene una fuerte tendencia a producir glaucoma secundario, se ha descrito que el 60% de estos tumores desarrollarán hipertensión ocular. Esto parece deberse a la neovascularización iridiana. Es importante en pacientes de edad pediátrica que acuden a consulta con un cuadro clínico de buftalmos, además de la sospecha de glaucoma congénito, buscar de manera intencionada la presencia de un tumor intraocular mediante estudios de imagen, y así brindar un tratamiento adecuado y oportuno. Clínica e histológicamente, el diagnóstico diferencial se debe realizar con el retinoblastoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, malformaciones vasculares, quistes hemáticos, glioneuroma y con la hiperplasia primaria del vítreo. El meduloepitelioma teratoide maligno tiene un riesgo de mortalidad del 10%, relacionado con la extensión intra y extracraneal (principalmente a ganglios linfáticos regionales).

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Meduloepitelioma en el adulto

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Malignant teratoid medulloepithelioma. A case report

Malignant teratoid medulloepithelioma. A case report

Meduloepitelioma teratoide maligno. Reporte de caso

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