RESUMO -A mancha mongólica é uma forma de melanose dérmica comum em recém-nascidos, tendo uma incidência e prevalência variável consoante a raça, sendo menos frequente em crianças caucasianas. Apesar de tradicionalmente interpretadas como benignas, várias publicações têm vindo a sugerir que manchas mongólicas extensas, múltiplas, presentes em locais atípicos e persistentes ao longo da primeira infância podem estar associadas a algumas doenças metabólicas. Contudo, esta associação não está ainda bem esclarecida. Por outro lado, casos pontuais reportados na literatura têm descrito um tipo particular de mancha mongólica sobreposta a outra de pigmentação diferente, não sendo conhecido o mecanismo fisiopatológico e a relevância clínica deste achado. Os autores reportam o caso de um rapaz caucasiano com 7 meses de idade com manchas mongólicas múltiplas, extensas, de agravamento progressivo nos primeiros meses de vida, uma das quais mais pigmentada sobreposta a outra, localizada na anca direita.
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