O melanoma primário de mucosas é uma afecção rara, correspondendo a 1,4% dos melanomas no geral, sendo mais comum na região anorretal devido a maior concentração de melanócitos. Tem maior prevalência entre a sexta e oitava década de vida. Apresenta sintomas como: dor local, enterorragia, hematoquezia, presença de massa tumoral anal, desconforto evacuatório, podendo gerar prolapso durante o ato defecatório devido ao crescimento da lesão. Diante de sinais e sintomas vagos e inespecífico, a doença é caracterizada por ter um prognóstico desfavorável, pois seu diagnóstico geralmente é tardio, sendo feito em apenas 0,9 a 5% dos casos, normalmente, mediante à presença de complicações. A identificação da doença é confirmada através do histopatológico. O presente estudo descreve o caso clínico de uma paciente de 69 anos de idade, no qual foi submetida, diante das queixas, a uma polipectomia com biópsia que apresentou no resultado do histopatológico uma neoplasia maligna intraepitelial do canal anal com margens livres, caracterizando o procedimento como curativo.