Melanose neurocutânea: estudo autópsico de um caso

Abstract

Desde o primeir o cas o publicad o po r Rokitanski , e m 1861 , têm-s e acumulad o na literatur a relatodo s d e melanos e neurocutânea , que , e m 1968 , alcançara m u m total d e 4 0 casos 5 . Va n Bogaert , e m 1948 , reconheceu-a com o um a síndrom e específica, a qu e de u o nom e d e melanos e neurocutânea . A parti r dess a dat a foram publicado s mai s 1 1 caso s 1-4,6-9 . Apesa r d e se r doenç a rara , a melanos e neurocutânea s e revest e d e especia l interesse , devid o a o potencia l par a desenvolver melanoma s e pel a possibilidad e d e determina r hidrocefali a secundária , cujo diagnóstic o diferencia l deve-s e te r e m mente , especialment e frent e a crianç a que apresent e nevo s pigmentado s gigantes . Po r ess a razã o resolvemo s publica r o present e caso , acrescentando-o à literatura .

Melanose neurocutânea. Relato de caso com melanoma maligno do sistema nervoso central

“…Em relação ao tratamento e prognóstico, 70% dos doentes morrem antes dos dez anos de vida 1,2 por malignização ou hidrocefalia [9][10][11] . Infelizmente, a terapia antineoplásica não melhora os sintomas e não altera o curso rápido da MNC.…”