Melkersson-Rosenthal Syndrome

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: estudo clínico-patológico de um caso

“…Queilite e língua fissurada completam o quadro clínico (1) . Entretanto, recentemente novos aspectos clínicos e histopatológicos foram acrescentados à referida síndrome (2) . Alguns destes aspectos foram observados em um paciente e não foram por nós encontrados na literatura oftalmológica brasileira compulsada, o que nos estimulou a divulgá-los.…”

“…Esta tríade foi denominada síndrome de Melkersson-Rosenthal por Lüscher em 1949 (3) . Entretanto, alguns autores advogam ser a síndrome completa rara, sendo a apresentação monossintomática ou seqüencial mais comum (2) . A incidência da síndrome de Melkersson-Rosenthal é de 0,08% (4) .…”

“…A paralisia facial pode preceder o edema em semanas, meses ou muitos anos (6) . Outros achados oftalmológicos associados têm sido incluídos: neurite retrobulbar, lagoftalmo, opacidades corneanas, ceratoconjuntivite sicca, blefarocalase e anormalidades dos vasos retinianos (1)(2)(3)(4)(5)(6) . Os sintomas se apresentam, geralmente, na segunda déca-da de vida, sem prevalência de raça ou sexo (5) , embora alguns autores tenham observado uma relação de 8:1 do sexo masculino sobre o feminino (4) .…”

“…Os achados de biópsia da mucosa bucal e palpebral têm mostrado granulomas não-caseosos compostos por células epitelióides com raras células gigantes multinucleadas. Muitos granulomas localizam-se adjacentes aos vasos linfáticos dilatados, podendo também se localizar em seus lúmens, chegando até mesmo à sua oclusão completa (2,4) . Tal aspecto histopatológico foi observado na segunda biópsia do paciente em questão.…”

“…A tomografia computadorizada pode mostrar edema dos tecidos moles orbitários (5) ou ainda, um padrão heterogêneo destes tecidos compatível com a natureza granulomatosa do problema (2) . No entanto, Cockerham, Hidayat, Cockerham, Depper et al (2) citaram que a ressonância nuclear magnética revelou, tão somente, uma expansão pré-septal não-especí-fica.…”