Melkersson-Rosenthal Syndrome in Pediatric Age Group

Abstract

Melkersson-Rosenthal Syndrome (MRS) is

Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Presentación de dos casos pediátricos

“…En los casos mono-u oligosintomáticos que generen dudas, se debe realizar una biopsia de la región afectada para la confirmación anatomopatológica. 2,5,12 En el diagnóstico diferencial, se deben considerar el angioedema, granulomatosis orofacial (Tabla 1) y las patologías que desarrollan lesiones granulomatosas, como la enfermedad de Crohn, la sarcoidosis, la tuberculosis y las micosis profundas.…”

“…2,9,14 Ambos pacientes presentados tuvieron los síntomas y antecedentes clínicos característicos del SMR, coincidentes con las manifestaciones publicadas en la población adulta. Basándose en la presentación y evolución clínica y en los resultados de los exámenes complementarios, se En dos trabajos recientemente publicados, 5,7 se han descrito 30 casos en edad pediátrica en la literatura internacional. En el primero y en el segundo, se describe un seguimiento de pacientes con parálisis de Bell, en los que, durante su evolución, se constató que 5 de 49 niños sufrían SMR.…”

“…Se han encontrado granulomas en las paredes de los vasos linfáticos 2 e infiltrado linfocitario perivascular, que afecta a los vasa vasorum y vasanervorum. 10 El cuadro completo se manifiesta en el 25%-40% de los casos; las formas oligosintomáticas, monosintomáticas y secuenciales son las variantes más frecuentes de presentación, 2,3,5,8 que representan el 40% de los casos en el comienzo de la enfermedad.…”

“…6,11 La glositis granulomatosa es poco conocida; evoluciona hacia la macroglosia permanente y compromete las funciones del habla, la deglución y ocasiona alteraciones sensoriales en la lengua. 5 Por último, la PFPA, descartaron enfermedades sistémicas en ambos. La realización de la biopsia no fue considerada en el edema del primer paciente, ya que manifestó la tríada completa y su resolución completa y no generó duda diagnóstica en los sucesivos controles clínicos.…”

“…[2][3][4] Clínicamente, se caracteriza por la tríada que comprende edema de labios y/o cara con parálisis facial periférica aguda (PFPA) recurrentes y alternantes, y lengua escrotal o geográfica. 2,3,5 Existen formas oligosintomáticas o monosintomáticas, en las que se presentan dos o un signo de la tríada, respectivamente.…”