Membranoproliferative glomerulonephritis due to essential mixed cryoglobulinemic vasculitis

Abstract

ResumenPresentamos el caso de un paciente sin comorbilidad conocida, quien consulta por cuadro clínico de 2 meses de evolución con deterioro progresivo de la clase funcional, edema generalizado asociado a cambios macroscópicos en la orina, documentándose hipertensión arterial, deterioro progresivo de la función renal, con hiperazoemia, sedimento urinario activo y proteinuria en 9 gramos con criterios de síndrome nefrótico, hipocomplementemia (C4 y C3), crioglobulinemia, electroforesis e inmunofijación sérica y urinaria con patrón de hipergammaglobulinemia policlonal (sin cadenas livianas), ecografía renal sin hallazgos sugestivos de nefropatía crónica y hallazgos en biopsia renal compatibles con glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos. Se descartaron las enfermedades reumatológi-cas, hematológicas e infecciosas implicadas en la etiología de esta entidad (HCV, HBV, HIV, entre otras causas) y bajo el diagnóstico de glomerulonefritis membranoproliferativa secundaria a vasculitis crioglobulinémica mixta esencial se administró terapia inmunosupresora para inducir remisión (en conjunto con manejo médico para sobrecarga hídrica), con resolución del cuadro de edemas, recuperación de la función renal y una reducción progresiva de la proteinuria.Palabras clave: Glomerulonefritis membranoproliferativa, crioglobulinemia, vía alternativa del complemento, vasculitis sistémica, síndro-me nefrótico, lesión renal aguda.http://doi.org/10.22265/acnef.3.2.235 AbstractWe present the case of a 48 years old man with no known comorbidities, who sought for medical atention at San Vicente Fundación Universitary Hospital, complaining of a two month history with progressive dyspnea, generalized edema and macroscopic urinary changes, in whom hypertension, progressive kidney function decline, azotemia, nephrotic syndrome (9 g/24 h proteinuria), active urinary sediment, hypocomplementemia (C3 and C4) and cryoglobulinemia were found on ancillary tests. The kidney ultrasonography did not reveal findings suggestive of chronicity and the electrophoresis/immunifixation tests showed a polyclonal hypergammaglobulinemic pattern (without light chains). On the kidney biopsy an immunocomplex mediated membranoproliferative glomerulonephritis pattern of lesion was found, with rheumatic and neoplastic etiologies being ruled out. The patient was diagnosed with idiopatic immunocomplex mediated membranoproliferative glomerulonephritis due to mixed essential cryoglobulinemic vasculitis and immunosuppressive therapy (for remission induction) was started, with resolution of edemas, recovery of kidney function and a progressive decline in proteinuria from 9gr/dl to less than 1.8gr/ dl on follow up evaluation.