Meningoensefalitis Pada Wegener’s Granulomatosis dengan Anca Negatif: Laporan Kasus

Abstract

Wegener's granulomatosis adalah suatu vaskulitis yang mengenai pembuluh darah kecil hingga sedang, yang umumnya terjadi pada usia 64-75 tahun dengan kejadian 8-10/1.000.000 orang. Manifestasi meningoensefalitis jarang ditemukan pada WG dengan angka kejadian hanya berkisar 0-7%. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) sering digunakan dalam mendiagnosis Wegener's granulomatosis, namun ANCA negatif dapat ditemukan pada 10-20% kasus. Seorang laki-laki usia 30 tahun datang dengan penurunan kesadaran. Dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda yang mengarah kepada Wegener's granulomatosis, walaupun hasil pemeriksaan ANCA negatif. Setelah mendapatkan terapi sesuai tata laksana Wegener's granulomatosis, terdapat perbaikan secara klinis pada pasien. Kasus ini diangkat karena merupakan kasus jarang dan perlu ketajaman dalam penegakan diagnosis. Wegener's granulomatosis dapat menyebabkan progresivitas yang sangat buruk, namun jika ditangani secara tepat, maka remisi komplit dapat tercapai.

Granulomatosis Wegener dengan <i>Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies</i> (ANCA) Negatif pada Laki-laki Usia 38 Tahun

“…triad klasik yaitu vaskulitis, glomerulonefritis dan keterlibatan saluran napas, sementara pada bentuk terbatas tidak terdapat keterlibatan ginjal. 2 Gejala saluran pernapasan atas pada pasien granulomatosis Wegener dapat berupa peradangan pada hidung, hidung tersumbat, nyeri pada hidung, rinitis dan saddle nose. 2,8 Ujud kelainan kulit dapat ditemukan pada 16-77% pasien granulomatosis Wegener berupa vaskulitis leukositoklastik, purpura, ulkus dan nodul subkutan.…”

“…2 Gejala saluran pernapasan atas pada pasien granulomatosis Wegener dapat berupa peradangan pada hidung, hidung tersumbat, nyeri pada hidung, rinitis dan saddle nose. 2,8 Ujud kelainan kulit dapat ditemukan pada 16-77% pasien granulomatosis Wegener berupa vaskulitis leukositoklastik, purpura, ulkus dan nodul subkutan. 9,10 Kriteria American College of Rheumatology (ACR) tahun 1990 digunakan untuk menegakkan diagnosis granulomatosis Wegener meliputi (1) keterlibatan sinus seperti adanya sekret dari hidung, (2) terdapat nodul, infiltrasi atau kavitas dari pemeriksaan rontgen toraks, (3) hematuria dan (4) pada pemeriksaan histopatologi terdapat granuloma.…”

“…9,10 Kriteria American College of Rheumatology (ACR) tahun 1990 digunakan untuk menegakkan diagnosis granulomatosis Wegener meliputi (1) keterlibatan sinus seperti adanya sekret dari hidung, (2) terdapat nodul, infiltrasi atau kavitas dari pemeriksaan rontgen toraks, (3) hematuria dan (4) pada pemeriksaan histopatologi terdapat granuloma. 2,8 Gambaran histopatologi lesi kulit granulomatosis Wegener dapat menunjukkan fokus granulomatosus, nekrosis, debu nuklear, sel plasma dan infiltrasi eosinofil. 12 Pasien pada kasus ini mengeluhkan munculnya bercak kemerahan disertai bengkak dan kekakuan pada wajah, tangan dan kaki.…”

“…Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk mendiagnosis granulomatosis Wegener antara lain pemeriksaan ANCA, biopsi histopatologi, dan pemeriksaan radiologi. 2 Terapi granulomatosis Wegener terbagi menjadi dua fase, yaitu fase awal dan fase pemeliharaan. 1 Terapi awal granulomatosis Wegener berupa cyclophosphamide dan glucocorticoid selama 3-6 bulan dilanjutkan dengan fase pemeliharaan selama 12-24 bulan.…”

“…25 Gejala yang timbul pada granulomatosis Wegener awalnya berupa gejala ringan nonspesifik seperti pilek berulang disertai sekret, nyeri otot, artralgia, anoreksia, nyeri otot dan penurunan berat badan yang dapat berkembang progresif dengan gambaran klinis yang lebih berat. 2,24 Morillo dkk. (2012) melaporkan gejala klinis yang paling banyak ditemukan pada penderita granulomatosis Wegener adalah keterlibatan saluran pernapasan atas serta gejala pada telinga, hidung dan tenggorokan (THT) seperti sinusitis, rinore maupun perforasi septum nasal.…”