O hamartoma mamário é um tumor benigno raro, com incidência de 0,4 a 1,15%. O hamartoma mióide representa um subgrupo ainda mais raro de hamartoma mamário, sendo composto por glândulas mamárias diferenciadas, tecido adiposo, estroma e áreas de células musculares lisas. Sua etiologia permanece ainda indefinida, aventa-se que os hormônios femininos exercem influência direta em seu crescimento, pois já foi relatado positividade para receptor de estrogênio e receptor de progesterona em células epiteliais e estromais. Clinicamente, o hamartoma geralmente se mostra como lesão assintomática, nodular, sólida, hipoecoica, lobulada e vascularizada e, na maior parte das vezes, localizada em quadrante superior externo da mama. Dessa forma, dificilmente os hamartomas mamários são vinculados a lesões malignas, sendo a exérese o tratamento definitivo. Relatamos o caso clínico de uma mulher de 35 anos, branca, que apresentava nódulo palpável em mama esquerda há 8 meses. O exame físico, mostrava nódulo palpável periareolar de aproximadamente 1,5 cm em mama esquerda. A mamografia, mostrou nódulo retroareolar de 2,5 cm, regular e com bordas parcialmente definidas e a ultrassonografia mamária revelou imagem nodular de aspecto misto, áreas hipoecoicas e císticas. O exame de core biopsy da mama evidenciou lesão esclerosante complexa mamária. O tratamento proposto foi a exérese cirúrgica do nódulo, pois não havia uma definição da lesão pela biópsia mamária prévia. O exame anatomopatológico da setorectomia diagnóstica mostrou lesão fibroadenomatosa mamária e, somente a imunoistoquímica da peça cirúrgica revelou a presença de células mioepiteliais (SMMS-1) e de proteína p63 (DAK p63), confirmando o diagnóstico definitivo de hamartoma mióide de mama.