Metastatic extramammary Paget's disease successfully controlled with tumour dormancy therapy using docetaxel

Fujisawa, Yasuhiro; Umebayashi, Yoshihiro; Otsuka, Fujio

doi:10.1111/j.1365-2133.2005.07046.x

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“…Various chemotherapeutic agents have been used, but no standardized regimen currently exists. Some investigators have presented case reports documenting the effective treatment of primary, recurrent, or metastatic tumors of EMPD with cisplatin, carboplatin, 5-fluorouracil, vincristine, bleomycin, mitomycin C, etoposide, or docetaxel, either alone or combined (3,4,(31)(32)(33). However, almost all the follow-up periods were #2 years, and the effects of chemotherapy on the prognosis of EMPD patients are still unknown.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 96%

Role of Radiotherapy as Curative Treatment of Extramammary Paget’s Disease

Hata

Omura

Koike

et al. 2011

International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics

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Section: Discussionmentioning

confidence: 96%

Role of Radiotherapy as Curative Treatment of Extramammary Paget’s Disease

Hata

Omura

Koike

et al. 2011

International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics

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“…Single agent docetaxel showed clinical response in two case reports. One case with metastatic disease used docetaxel with concurrent radiotherapy, and had disappearance of lung and vertebral metastases as well as improvement in functional ability 9. One case report with stage II EMPD utilised single agent docetaxel alone and resulted in no relapse within a 2-year follow-up period 10…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Metastatic extramammary Paget's disease responding to weekly paclitaxel

Phuoc

Grothey

2015

BMJ Case Reports

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SUMMARYMetastatic extramammary Paget's disease (EMPD) is a rare cancer with no validated systemic treatment. Regimens including FECOM 5-fluorouracil (5-FU, epirubicin, carboplatin, vincristine and mitomycin C), 5-FU/cisplatin and single agent docetaxel exhibited varying levels of efficacy in case reports. A 58-year-old man with EMPD diffusely metastatic to bone presented with worsening shortness of breath, significant pancytopenia and disseminated intravascular coagulation (DIC). He was started on low-dose heparin for the DIC and weekly paclitaxel. Initially requiring almost daily transfusions, his shortness of breath improved after two doses of paclitaxel, and he became transfusionindependent after only three doses. Correlating with his disease course, the patient's prepaclitaxel carcinoembryonic antigen level of 62.1 ng/mL decreased to 7.4 ng/mL on 3-month follow-up, and he showed no progression of disease on imaging. With no validated chemotherapy regimen currently, this case can help guide consideration of paclitaxel in future treatment of metastatic EMPD. BACKGROUND

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“…Bei der Applikation von >55 Gy können auch Fälle mit assoziiertem Adenokarzinom behandelt werden [7]. Eine systemische Chemotherapie kommt zum Einsatz, wenn eine Operation nicht empfohlen wird, wie in Fällen fortgeschrittener Erkrankungen oder zur Reduktion der Tumormasse vor der chirurgischen Exzision [25,67].…”

Section: Chirurgische Behandlung Und Andere Maßnahmenunclassified

Perianal Paget’s disease

et al. 2010

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StandorteDer extramammäre Morbus Paget (EMPD) ist eine seltene Erkrankung. Er tritt bevorzugt bei Frauen sowie bei der weißen Bevölkerung im Allgemeinen auf, mit einem Erkrankungsgipfel bei den 50-bis 80-Jäh-rigen [1]. Es wurde nachgewiesen, dass der EMPD im Hinblick auf die histologischen und klinischen Faktoren und das Potenzial zur Ausbildung von Metastasen als heterogene Erkrankung betrachtet werden muss. Er ist zudem häufig mit synchronen oder metachronen invasiven Karzinomen assoziiert. > Der extramammäre Morbus Paget, eine seltene Erkrankung, betrifft bevorzugt Frauen und die weiße Bevölkerung Der EMPD tritt in apokrinen Drüsen auf. Die am häufigsten befallenen Lokalisationen sind Vulva, Perineum, Perianalregion, Skrotum, Penis oder Schambereich [1, 2]. Es fand sich auch ein familiärer EMPD (7 Fälle), obwohl die genetischen Grundlagen noch unbekannt sind [3]. Der Morbus Paget wird wegen seiner Assoziation mit verschiedenen synchronen oder metachronen Malignomen als komplexe Störung betrachtet, bedingt durch die bezüglich klinischer und histologischer Aspekte unterschiedlichen pathologischen Prozesse. Die Basis dieser Studie bilden 6 Fallberichte sowie eine Durchsicht der Literatur von 1990 bis 2008, um neue Erkenntnisse über diese Erkrankung zu gewinnen. Eigene Beobachtungen Von März 1996 bis Dezember 2006 wurden 6 Patienten mit perianalem Morbus Paget behandelt. Fünf dieser Patienten waren schon Gegenstand einer neueren Publikation [4]. Es handelte sich um 3 Männer und 3 Frauen. Das Durchschnittsalter betrug 77 Jahre. Fünf dieser Patienten hatten einen EMPD. In einem Fall lag ein distales rektales Adenokarzinom in Verbindung mit einer pagetoiden Ausbreitung vor. Die vor allem berichteten Symptome waren Schmerzen und perianales Brennen. In einem Fall war die Erkrankung mit Blutungen aufgrund eines Rektumkarzinoms assoziiert. Die präoperativen Maßnah-men umfassten die Messung des karzinoembryonalen Antigens (CEA), eine Koloskopie sowie eine Computertomographie des Abdomens, um das Vorliegen von Metastasen oder assoziierten Karzinomen auszuschließen. Dieselbe Analyse wurde während der Nachbeobachtung durchgeführt, um die anschließende Entwicklung anderer Tumoren, Lymphknoten oder einer Metastasierung auszuschließen. Fall 1Bei einer 78-jährigen Frau mit einer ausgedehnten und zirkulären perianalen Lä-sion lag ein für Morbus Bowen positiver Biopsiebefund vor. In einer anderen Abteilung unterzog sich diese Patientin einer ausgedehnten Lokalexzision und Rekonstruktion des Defekts mit einem Hauttransplantat. Die histologische und immunohistochemische Untersuchung schloss einen Morbus Bowen aus und ermöglichte die Diagnose eines EMPD mit beginnender Hautinvasion. Die durchgeführte Exzision ergab einen R2-Tumor, da eine Infiltration der Ränder rechts lateral und anterior vorlag. Zwei Jahre spä-ter entwickelte sich ein Rezidiv, das die perianale Haut und den Analkanal oberhalb der Linea dentata einbezog. Wir führten eine erneute ausgedehnte Lokalexzision sowie eine Rekonstruktion mit einem Hauttransplantat aus dem O...

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Metastatic extramammary Paget's disease successfully controlled with tumour dormancy therapy using docetaxel

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Role of Radiotherapy as Curative Treatment of Extramammary Paget’s Disease

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Metastatic extramammary Paget's disease responding to weekly paclitaxel

Perianal Paget’s disease

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