Miastenia gravis y su asociación con trastornos linfoproliferativos: casos clínicos

Abstract

Myasthenia gravis and its association with lymphoproliferative disorders: a case series . La clínica se caracteriza por debilidad variable y fatigabilidad fluctuante de los músculos esqueléticos que puede afectar exclusivamente los ojos, forma ocular, o comprometer la mayoría de los músculos esqueléticos en la forma generalizada de la enfermedad, detectándose anticuerpos contra el AChR en 50% y 90%, respectivamente. Los pacientes seronegativos presentan anticuerpos contra otras estructuras relacionadas con el AChR que alteran su estructura o función, como anticuerpos contra la tirosina quinasa muscular (MuSK) 4 o contra la proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteína de baja densidad (LRP-4) 5 . Además, en alrededor de 10-15% la MG se asocia a timoma, como un fenómeno paraneoplásico.En los últimos años se ha establecido una asociación entre enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) y síndrome de Sjögren (SS), con neoplasia linfoide, por un mecanismo de linfomagénesis aún no del todo precisado 6 . En relación con MG se han reportado alrededor de 50 casos de neoplasia linfoide, lo que sugiere una relación mayor que la simple casualidad 7 . Con el objeto de investigar esta asociación, realizamos una revisión

Antibodies Produced by CLL Phenotype B Cells in Patients With Myasthenia Gravis Are Not Directed Against Neuromuscular Endplates

“…Individual rare cases of the simultaneous presentation of the 2 disease entities have been described before (summarized in eTable 2, links.lww.com/NXI/A800). 4,7,9-11,18 However, large-scale nation-wide patient registry studies are required to validate whether the simultaneous manifestation of the 2 diseases occurs significantly more often compared with control groups alone. Instead, in this case series, we demonstrate the absence of a direct causal link between the specificities of the monoclonal CLL phenotype B cells and autoantigens involved in MG, similar to what has been described for CLL-associated autoimmune hemolytic anemia.…”

“…2 In particular, several MG cases accompanied by a lymphoproliferative disease have been documented. 3-11…”

“…2 In particular, several MG cases accompanied by a lymphoproliferative disease have been documented. [3][4][5][6][7][8][9][10][11] Chronic lymphocytic leukemia (CLL), resulting from a clonal expansion of B cells, is one of the most prevalent B-cell malignancies in adults and primarily affects the elderly population. The CLL phenotype of lymphocytes is described by the Matutes criteria as CD19 + CD5 + CD23 + CD79b − FMC7 -sIg dim cells.…”